болезнь педжета код мкб 10
Болезнь Педжета (костей) [деформирующий остеит] (M88)
[код локализации см. выше]
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Публикации в СМИ
Болезнь Педжета
Болезнь Педжета (остеодистрофия деформирующая, остит деформирующий) — наследственная болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, повышенной частотой возникновения опухолей. Дискутируется возможное участие 2 локусов в генезе болезни (• 1-й локус [167250, 6p21.3, ген PDB, Â ] — картирование проведено на основе наличия связи с некоторыми аллелями HLA • 2-й локус [*602080, 18q21–q22, ген PDB2, Â ] — выявлен при анализе сцепления с маркёрами локуса гена FEO, ответственного за развитие остеолитической дисплазии — заболевания, клинически сходного с болезнью Педжета, но более тяжело протекающего и с более ранним началом).
Диагностика • Характерное поражение костей, гигантоклеточные опухоли, саркомы костей • Обнаружение в остеокластах включений, напоминающих парамиксовирусы, позволяет предположить участие медленных вирусных инфекций в генезе заболевания.
Дифференциальная диагностика. Дисплазия полиостотическая остеолитическая (*174810, остеолиз деформирующий семейный, 18q21.1–q22, ген OFE, FEO, Â ). Клинически: полиостотическая остеолитическая дисплазия, болезненные инвалидизирующие деформации костей, ранняя доброкачественная потеря слуха, раннее выпадение зубов, тенденция к патологическим переломам.
МКБ-10 • M88 Болезнь Педжета (костей) [деформирующий остеит]
Примечание. Одна из форм рака соска молочной железы также носит название болезни Педжета.
Код вставки на сайт
Болезнь Педжета
Болезнь Педжета (остеодистрофия деформирующая, остит деформирующий) — наследственная болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, повышенной частотой возникновения опухолей. Дискутируется возможное участие 2 локусов в генезе болезни (• 1-й локус [167250, 6p21.3, ген PDB, Â ] — картирование проведено на основе наличия связи с некоторыми аллелями HLA • 2-й локус [*602080, 18q21–q22, ген PDB2, Â ] — выявлен при анализе сцепления с маркёрами локуса гена FEO, ответственного за развитие остеолитической дисплазии — заболевания, клинически сходного с болезнью Педжета, но более тяжело протекающего и с более ранним началом).
Диагностика • Характерное поражение костей, гигантоклеточные опухоли, саркомы костей • Обнаружение в остеокластах включений, напоминающих парамиксовирусы, позволяет предположить участие медленных вирусных инфекций в генезе заболевания.
Дифференциальная диагностика. Дисплазия полиостотическая остеолитическая (*174810, остеолиз деформирующий семейный, 18q21.1–q22, ген OFE, FEO, Â ). Клинически: полиостотическая остеолитическая дисплазия, болезненные инвалидизирующие деформации костей, ранняя доброкачественная потеря слуха, раннее выпадение зубов, тенденция к патологическим переломам.
МКБ-10 • M88 Болезнь Педжета (костей) [деформирующий остеит]
Примечание. Одна из форм рака соска молочной железы также носит название болезни Педжета.
Болезнь Педжета вульвы
Болезнь Педжета вульвы – это медленно прогрессирующая злокачественная неоплазия, поражающая область наружных женских гениталий. Характеризуется появлением ограниченных, слегка выпуклых отёчных или плотных участков преимущественно красного цвета в области больших половых губ, длительно остающихся без изменений или медленно разрастающихся и сопровождающихся зудом. Поражения обнаруживаются при гинекологическом осмотре, диагноз верифицируется по результатам лабораторных исследований биоптата, вероятные сопутствующие опухоли выявляются с помощью инструментальных методов. Основной метод лечения хирургический, также может применяться лучевая, химио- и гормонотерапия.
МКБ-10
Общие сведения
Болезнь Педжета вульвы (экстрамамиллярный рак Педжета, экстрамамиллярный дерматоз Педжета) – злокачественная опухоль, происходящая из железистых клеток эпителия женских наружных половых органов. Болезнь получила название в честь английского хирурга и патологоанатома Джеймса Педжета, впервые описавшего морфологически сходное новообразование молочной железы в 1874 году. Неоплазия чаще всего представлена преинвазивным раком, протекающим годами и перерастающим в инвазивную карциному в 10-20% случаев. У больных повышен риск экстрагенитальных раковых опухолей. В структуре злокачественных новообразований вульвы доля дерматоза Педжета составляет 2%. Заболевание поражает женщин преимущественно в постменопаузе (средний возраст больных – 65 лет) и крайне редко регистрируется в возрасте до 40 лет.
Причины
Этиология возникновения вульварного рака Педжета пока не изучена. Предполагается, что малигнизация клеток-источников этого вида карциномы может быть связана с механическими травмами, химическими и термическими ожогами, местным хроническим воспалительным процессом (например, в результате заражения некоторыми типами герпес- и папилломавирусов) и рубцовыми изменениями эпителия. Рассматривается роль воздействия ионизирующего излучения (включая лучевую терапию), дисгормональных состояний в результате ожирения, нарушения функций яичников, щитовидной и поджелудочной желёз.
Патогенез
Точная гистогенетическая природа опухоли не установлена. В злокачественные клетки Педжета могут трансформироваться предшественники базальных клеток эпителия (являются источником вторичного рака Педжета) и, согласно современной теории, клетки Токера (ответственны за первичную опухоль). Ещё в конце XIX-начале XX веков были описаны случаи обнаружения в области вульвы «молочных желёз» в миниатюре. В конце прошлого века было установлено гистологическое различие и в то же время сходство этих структур с тканью молочной железы, и они получили название «маммароподобные железы» (МПЖ). Исследования показали, что МПЖ присутствуют в норме у лиц обоего пола, у женщин – большей частью в складке между большой и малой половыми губами и в меньшей концентрации в области ануса и промежности.
В дальнейшем была обнаружена способность МПЖ к экспрессии рецепторов к прогестерону и эстрогенам, карциноэмбриональному антигену и цитокератинам, а также наличие в эпителии их протоков клеток Токера, которые морфологически сходны с раковыми клетками Педжета и предположительно являются источником первичного маммарного дерматоза Педжета. Клетки Токера и их злокачественные аналоги, скапливаясь вокруг протока МПЖ в эпителиальной ткани, могут распространяться по ней на значительные расстояния. Это обусловливает отсев клеток Педжета из нераспространённых карцином прилежащих структур, а также мультицентричность опухоли Педжета и, как следствие, её склонность к рецидивам и наличие в ряде случаев обширных участков поражения при неинвазивной форме рака.
Классификация
Для экстраммарных поражений Педжета общепринятая в онкогинекологии классификация по международной системе TNM на современном этапе не разработана. По степени распространения различают преинвазивную (без прорастания базальной мембраны), микроинвазивную (с распространением в строму на глубину менее 1 мм) и инвазивную (с распространением более чем на 1 мм) карциному. Согласно современной концепции возникновения рака Педжета, связанной с открытием и исследованием МПЖ, предложено выделять три формы, требующие дифференцированного лечебного подхода:
Симптомы
Иногда кожным проявлениям может предшествовать ощущение сухости, постепенно усиливающегося зуда в области гениталий, в других случаях ощущения дискомфорта (зуд и жжение) присоединяются на этапе видимых изменений и становятся постоянным симптомом, хотя изредка патологический процесс протекает безболезненно. Чаще всего опухоль возникает в области большой половой губы в виде эритематозного пятна или бляшки. Размер поражения может составлять от одного миллиметра до нескольких сантиметров и длительное время не изменяться либо в течение нескольких месяцев (или лет) распространяться на соседние структуры, со временем захватывая всю область вульвы, а также промежности, ануса, а в некоторых случаях – кожу внутренней поверхности бёдер и нижней части живота.
На ощупь поражённые участки поверхностны, утолщены, имеют неравномерно плотную структуру, могут сопровождаться отёком. Визуально границы пятна чёткие, неровные. Пальпируемый узел под изменённым эпителием свидетельствует о сочетанной аденокарциноме. Красные, гиперемированные участки кожи со временем покрываются белым налётом (специфический признак вульварного дерматоза Педжета), отёчность усиливается, местами наблюдаются шелушение, эрозии и кровянистые корки, возникшие из-за расчёсов ввиду перманентного зуда. Повреждение корок сопровождается кровянисто-серозными выделениями.
Осложнения
Инвазия рака Педжета вульвы у 50% больных сопровождается метастазированием в паховые и бедренные лимфатические узлы, что приводит к их изъязвлению и нагноению в случае присоединения инфекции. Дальнейшее распространение метастазов в стенки крупных сосудов, лёгкие, печень, как правило, влечёт летальный исход. Локальное распространение опухоли может приводить к частичному перекрытию уретры и затруднению мочеиспускания, что неблагоприятно сказывается на состоянии мочевого пузыря и почек. Кроме того, обширные опухоли исключают возможность хирургической операции, а радиотерапия в подобных случаях несёт повышенный риск постлучевых осложнений.
Диагностика
Ввиду поверхностного расположения неоплазии её обнаружение не составляет труда. Затруднения обусловлены сложностью дифференциальной диагностики в связи с множеством визуально сходных нозологических форм патологии вульвы. Опухолевое поражение выявляется в ходе гинекологического осмотра, далее назначаются следующие виды исследования:
Экстрамаммарный дерматоз Педжета дифференцируют с болезнью Боуэна, псориазом, экземой, себорейным дерматитом, грибковой инфекцией, первичным сифилисом, гранулёмой вульвы, плоскоклеточной карциномой, саркомой вульвы, раком бартолиниевой железы, меланомой и рядом других воспалительных и опухолевых заболеваний вульвы. В диагностике участвуют онкогинеколог, дерматовенеролог, онкопроктолог, онкоуролог, при необходимости – абдоминальный хирург.
Лечение болезни Педжета вульвы
Лечение осуществляется специалистами в сфере онкологии, в случае инвазивных и вторичных форм могут привлекаться радиологи, химиотерапевты. Лечебная программа зависит от локальной распространённости процесса, сочетания болезни Педжета с другими злокачественными неоплазиями, иммуногистохимической характеристики опухоли, общего состояния пациентки. В отношении болезни Педжета вульвы применяется:
Прогноз и профилактика
Прогноз для первичного внутриэпителиального рака благоприятный (пятилетняя выживаемость составляет 100%), в случае инвазии и (или) сочетания с другими аденокарциномами резко ухудшается и зависит от распространённости первичного и первично-множественного процесса. Летальный исход, как правило, обусловлен генерализацией сочетанной опухоли. После хирургического лечения рецидивы возникают у 9% больных неинвазивной формой дерматоза Педжета в течение восьми лет и у 67% с инвазивной формой в течение полутора лет. После лучевого лечения (когда операция по каким-либо причинам невыполнима) этот показатель в среднем составляет до 50% в течение четырёх лет.
Первичная профилактика включает предупреждение инфекций (в том числе передающихся половым путём), коррекцию эндокринно-обменных нарушений. Вторичная профилактика направлена на раннее выявление опухоли и её рецидивов, предполагает ежегодные гинекологические осмотры женщин пожилого и старческого возраста и пожизненное диспансерное наблюдение больных, получавших лечение по поводу экстрамамиллярной болезни Педжета.
Болезнь Педжета (костей) неуточненная
Рубрика МКБ-10: M88.9
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Болезнь Педжета — повышенная резорбция костной ткани, приводящая к ослаблению, деформации и болезненности костей.
Заболеваемость у взрослых в США, Великобритании и Австралии составляет около 1%; в Индии, Японии, на Ближнем Востоке и в Скандинавии она ниже. Риск болезни Педжета повышается с возрастом: у лиц старше 40 лет заболеваемость составляет 3%, а у лиц старше 70 лет достигает 10%. Семейные случаи встречаются очень редко.
Этиология и патогенез [ править ]
Наиболее популярна гипотеза вирусного происхождения болезни Педжета. В остеокластах больных обнаружены белки нуклеокапсида вируса кори; мРНК этих белков выявлена и в других клетках костной ткани, а также в клетках костного мозга. У некоторых больных в остеокластах выявляются белки респираторного синцитиального вируса. В некоторых районах Великобритании у больных обнаружена ДНК вируса чумы собак. Таким образом, причиной болезни Педжета могут быть парамиксовирусы.
А. На ранней стадии болезни в одной или нескольких костях появляются очаги усиленной резорбции костной ткани, поэтому эту стадию иногда называют остеолитической. Увеличивается число остеокластов, и повышается их активность. Одна из причин активации остеокластов — повышение уровня интерлейкина-6 в сыворотке и одновременное увеличение числа рецепторов интерлейкина-6. Из-за усиления резорбции значительно повышается активность щелочной фосфатазы. Резорбции в первую очередь подвергается губчатое вещество кости. Костный мозг в очагах резорбции замещается богато васкуляризованной волокнистой соединительной тканью. Одновременно с резорбцией усиливается и образование новой костной ткани. На остеолитической стадии уровень кальция в сыворотке может быть повышен, но обычно он нормальный. Чаще всего поражаются кости таза, бедренные кости, череп, большеберцовые кости и позвоночник. Поражение трубчатых костей начинается с одного из эпифизов и постепенно захватывает диафиз и второй эпифиз.
Б. На более поздней — остеопластической — стадии образование новой костной ткани преобладает над резорбцией. В очагах резорбции разрастается ретикулофиброзная костная ткань с хаотически расположенными балками. Кости деформируются, теряют прочность, на них появляются наросты. Повышается риск переломов. Поскольку заболевание захватывает в первую очередь эпифизы, нарушается функция суставов.
Клинические проявления [ править ]
Болезнь часто протекает бессимптомно, особенно при поражении одной или двух костей, и в таких случаях выявляется случайно при рентгенологическом исследовании, например, позвоночника или таза. Многоочаговые и генерализованные формы могут сопровождаться сильными болями, деформациями костей, неврологическими симптомами и вызывать обездвиженность и инвалидизацию. Варианты течения болезни Педжета многообразны: она может длительно оставаться локализованной и проявляться редкими обострениями; в других случаях она протекает волнообразно или быстро прогрессирует. Клинические проявления зависят от локализации, характера и тяжести поражений костной ткани.
1. Появление наростов на костях, искривление или разная длина конечностей.
2. Боль в мышцах и суставах, нарушения осанки и походки.
Б. Происхождение симптомов
1. Мышечное напряжение обусловлено нарушением осанки и искривлением бедренных и большеберцовых костей. Эти же причины приводят к быстрому развитию деформирующего остеоартроза.
2. Деформации суставов обусловлены поражением эпифизов (особенно бедренной кости).
3. Увеличение позвонков приводит к сдавлению спинномозговых корешков.
4. Разрастание костной ткани приводит к натяжению и постоянному раздражению надкостницы.
5. Из-за обездвиженности снижается активность остеобластов, что приводит к гиперкальциемии и повышенной экскреции кальция.
6. У пожилых увеличенный кровоток в костях приводит к сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом.
7. При тяжелом и длительном течении болезни может возникнуть остеогенная саркома. Она чаще всего поражает проксимальную часть плечевой кости.
Болезнь Педжета (костей) неуточненная: Диагностика [ править ]
А. Инструментальные исследования.
Характерный признак остеолитической стадии — широкие полосы просветления на рентгенограммах лобной, теменных и затылочной костей черепа (так называемый опоясывающий остеопороз). Эти полосы соответствуют зонам активной резорбции. На рентгенограммах трубчатых костей очаги резорбции видны у одного из эпифизов. Сцинтиграфия костей с меченными 99m Tc дифосфонатами позволяет выявить зоны усиленного метаболизма костной ткани. Иногда изотоп не накапливается в очагах резорбции, обнаруженных при рентгенографии. Это обычно наблюдается после обострений или на поздних стадиях болезни.
Б. Лабораторные исследования
1. При болезни Педжета активность щелочной фосфатазы в сыворотке повышается гораздо сильнее, чем при других метаболических заболеваниях костей (за исключением наследственной гиперфосфатазии).
2. Содержание кальция в сыворотке и моче обычно нормальное, но при обездвиженности больного может значительно повышаться.
3. Уровень фосфата в сыворотке нормальный или слегка повышен.
4. При резорбции костной ткани образуются небольшие пептиды, содержащие пиридинолин и дезоксипиридинолин. Эти пептиды не усваиваются при образовании новой костной ткани и экскретируются с мочой. Содержание пиридинолина и дезоксипиридинолина в моче, которое определяют иммунохимическими методами, отражает интенсивность метаболизма костной ткани.
В. Биопсия костной ткани показана, если на рентгенограммах имеются признаки злокачественного новообразования. Редкое осложнение длительно текущей болезни Педжета — остеогенная саркома. Она проявляется внезапным усилением болей в костях. При остеогенной саркоме на рентгенограммах отмечается разрастание костной ткани в виде протуберанцев и выбухание надкостницы.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Болезнь Педжета (костей) неуточненная: Лечение [ править ]
A. Особенно энергичное лечение требуется при поражении костей черепа из-за риска тяжелых осложнений.
Б. Общие рекомендации. Все больные должны получать достаточное количество жидкости и как можно больше двигаться. При строгом постельном режиме назначают обильное питье для предотвращения гиперкальциемии и гиперкальциурии. При первой возможности расширяют двигательный режим.
В. Медикаментозное лечение
1. При легком течении болезни (имеются только симптомы поражения костей и суставов) назначают анальгетики и НПВС: аспирин, по 650 мг 3—5 раз в сутки, или ибупрофен, 1600—2400 мг/сут.
2. При тяжелом течении болезни применяют кальцитонин и дифосфонаты. Эти средства подавляют резорбцию костной ткани и вызывают вторичное снижение активности остеобластов. Длительное лечение значительно облегчает симптомы сдавления нервов, но не позволяет добиться обратного развития костных деформаций. Эффективность лечения оценивают по клиническим проявлениям и по активности щелочной фосфатазы в сыворотке, которую измеряют каждые 1—2 мес. Каждые 6—12 мес проводят сцинтиграфию костей.
а. Кальцитонин назначают в дозе 100 ед/сут п/к. Перед лечением проводят кожную пробу с 1 ед препарата. Если лечение эффективно, то активность щелочной фосфатазы в сыворотке через несколько месяцев снижается. После этого дозу снижают до 50 ед/сут или вводят препарат в дозе 100 ед/сут 3 раза в нед. Лечение может продолжаться неопределенно долго. При успешном лечении кальцитонин можно отменить на несколько месяцев, но при повышении активности щелочной фосфатазы введение препарата возобновляют. Примерно 10—20% больных не реагируют на кальцитонин; у некоторых развивается вторичная резистентность к кальцитонину (даже к дозам > 100 ед/сут). Побочные эффекты кальцитонина : тошнота, металлический привкус во рту, гиперемия лица на протяжении 30 мин — 2 ч после инъекции; потеря аппетита. Обычно эти эффекты не настолько тяжелы, чтобы прекратить лечение. Можно использовать препараты кальцитонина в виде аэрозолей для интраназального введения. В этом случае доза должна составлять 200 ед/сут.
1) Этидронат натрия назначают внутрь в дозе 5 мг/кг/сут дробными дозами, обычно по 1 таблетке (200 мг) 2 раза в сутки. Длительный прием более высоких доз может привести к остеомаляции из-за нарушения минерализации костной ткани. Курс лечения — 6 мес. Боли в костях и активность щелочной фосфатазы уменьшаются уже через 2 мес. Через 4—6 мес боли исчезают, а активность щелочной фосфатазы нормализуется. У 10—30% больных препарат вообще не дает улучшения. Если же препарат эффективен, то после 6-месячного курса лечения у 25—50% больных развивается ремиссия длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. У остальных клинические проявления и активность щелочной фосфатазы вновь нарастают. В таких случаях лечение возобновляют через 3 мес. Побочные эффекты: раздражение слизистой желудка, понос. Препарат не назначаю при почечной недостаточности и перед ортопедическими операциями (поскольку он подавляет функцию остеобластов).
2) В последнее время для лечения болезни Педжета используют дифосфонаты второго поколения — производные памидроновой, алендроновой и тилудроновой кислот. Эти препараты более активны (например, алендронат натрия в 700 раз активнее этидроната натрия) и не нарушают минерализацию кости. В США разрешены к применению памидронат натрия для в/в введения и алендронат натрия для приема внутрь. В Европе применяют и другие дифосфонаты. Для лечения болезни Педжета назначают 40 мг/сут алендроната натрия внутрь; курс лечения составляет 6 мес.
3) Все дифосфонаты плохо всасываются в кишечнике. Этидронат натрия принимают натощак или не ранее чем через 2 ч после приема молочных продуктов, антацидов и минеральных добавок. Алендронат натрия принимают за 30—60 мин до завтрака, с большим количеством воды.
в. Комбинированная терапия кальцитонином и дифосфонатами показана при тяжелом течении заболевания. Чередуют 5-месячные курсы лечения этими препаратами.
г. Пликамицин быстро подавляет резорбцию костной ткани, действуя на остеокласты. Из-за нефро- и гепатотоксичности пликамицин применяют в двух случаях:
1) При неотложных состояниях, например при остром сдавлении нервов или при гиперкальциемическом кризе у обездвиженных больных.
2) При неэффективности кальцитонина и дифосфонатов.
Начальная доза пликамицина составляет 15—20 мкг/кг/сут. Ее вводят в виде в/в инфузии за 6—8 ч ежедневно или через день (всего 10 инфузий). Затем переходят к в/в струйному введению препарата в дозе 15—20 мкг/кг 1 раз в неделю. Побочные эффекты — токсическое действие на костный мозг, печень и почки; преходящая гипокальциемия.
Г. Хирургическое лечение. При тяжелых поражениях тазобедренных и коленных суставов, не поддающихся лечению кальцитонином и дифосфонатами, показано протезирование этих суставов. При сильном искривлении большеберцовых костей иногда прибегают к остеотомии.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Ювенильная болезнь Педжета
Синонимы: наследственная гиперфосфатазия, идиопатическая гиперфосфатазия
Ювенильная болезнь Педжета является очень редкой формой болезни Педжета костей, характеризуется общим увеличением метаболизма костной ткани с повышенной костной резорбцией, в результате происходит утолщение кортикальной зоны и трабекул, что клинически проявляется прогрессирующей деформацией скелета, нарушениями роста скелета, переломами, дефектами позвоночника, увеличением черепа и нейросенсорной потерей слуха.
Источники (ссылки) [ править ]
Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]
Bone HG, Kleerekoper M. Clinical review 39: Paget’s disease of bone. J Clin Endocrinol Metab 75:1179, 1992.