болезнь олье код по мкб

Энхондроматоз

Рубрика МКБ-10: Q78.4

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: Дисхондроплазия, энхондроматоз

Первое клинико-рентгенологическое описание больного с дисхондроплазией, появившееся в 1897 г., принадлежит русскому врачу М.Г. Агаджанову. В 1899 г. болезнь описал французский хирург L.X. Ollier, в честь которого она и получила свое название.

Заболеваемость составляет 1 на 100 000 населения.

Этиология и патогенез [ править ]

При болезни Оллье нарушается трансформация эмбрионального хряща в костную ткань. Пролиферирует энхондральный хрящ, вероятно, вполне нормально, но дальнейшего обызвествления и окостенения развивающегося хряща во время роста кости в длину не происходит, в связи с чем в метадиафизах длинных трубчатых костей остаются неокостеневшие хрящевые массы.

Клинические проявления [ править ]

Наибольшим изменениям подвергается скелет нижних конечностей, в первую очередь оба метафиза большеберцовой кости, затем метафизы бедра с преобладанием изменений в его дистальном конце. В гораздо меньшей степени поражаются проксимальный метафиз плеча и дистальные концы костей предплечья, а также оба метафиза малоберцовой кости. В малых трубчатых костях (фаланги пястных и плюсневых костей) изменению подвергаются и средние трети диафизов. Патологический процесс может захватывать тазовые кости, меньше вовлекаются лопатки и ребра. В тяжелых случаях заболевание затрагивает и короткие губчатые кости, например пяточную, таранную и др. Интактными всегда остаются череп, позвоночник и ключицы Изменения обычно двусторонние, но асимметричные и включают укорочение и деформацию конечностей, в том числе лучевую и локтевую косорукость, ульнарную девиацию запястья, варусные и вальгусные деформации на уровни коленных и голеностопных суставов, утолщение и ограничение подвижности пальцев.

• При опухолевой форме укорочение сегмента более выраженное и составляет от 10 до 18 см, осевая деформация не превышает 15-20°. Обнаруживают деформацию метафизарных отделов за счет разрастания очагов хондроматоза. Нарушается функция смежных суставов, появляется нестабильность связочного аппарата. На рентгенограммах обнаруживают булавовидные утолщения метафизарных отделов за счет разрастания очагов хондроматоза. Патологическая хрящевая ткань распространяется практически по всему диаметру кости. Очаги имеют неоднородную структуру. В ряде случаев на рентгенограммах на фоне очагов выявляют точечные вкрапления оссифицируемой костной ткани. Кортикальный слой в местах прилегания патологического хряща резко истончен, на отдельных участках он разрушен с образованием козырька и выходом хрящевых масс за пределы кости. Ростковая пластинка резко истончена и деформирована на всем протяжении. Эпифизы имеют неправильную форму.

• При смешанной форме поражения наблюдается укорочение сегмента от 6 до 10 см с осевой деформацией 25° и более, развивается нестабильность связочного аппарата, избыточная подвижность в суставе.

Рентгенологическая картина характеризуется чередованием различных по форме и размерам очагов хондроматоза с участками неизмененной кости. Нередко на фоне очагов хондроматоза выявляют участки оссификации. При краевом расположении очагов истончается кортикальная пластинка, в отдельных случаях она разрушается, что сопровождается выходом хрящевых масс за пределы кости. Ростковые пластины истончены и деформированы на значительном участке. В ряде случаев деформируются эпифизы.

Отдельно выделяют акроформу болезни Оллье, сопровождаемую поражением только фаланг пальцев кистей и стоп, пястных и плюсневых костей. Из всех форм болезни Оллье на акроформу приходится 13%. Клиническая картина акроформы болезни Оллье достаточно характерна. Сначала появляется легкая припухлость в области фаланг пальцев кистей или стоп, со временем пораженные сегменты кистей или стоп деформируются. В начале заболевания функции смежных суставов не страдают, однако позже появляется и нарастает ограничение движений в одном или нескольких суставах.

Энхондроматоз: Диагностика [ править ]

При рентгенологическом обследовании выявляют энхондромы и экхондромы.

• Энхондромы характеризуются центральной локализацией очага. Сам очаг имеет неровные, но четкие контуры. Постепенно он увеличивается, кортикальный слой истончается, но полностью не разрушается. Появляется легкое вздутие кости, костно-мозговой канал не прослеживается.

• Экхондромы характеризуются эксцентричной локализацией очага. При этом очень быстро и значительно истончается кортикальный слой с одной стороны, что сопровождается вздутием пораженной кости. В дальнейшем на определенном участке кортикальная пластинка не прослеживается, т.е. разрушается полностью. Отдавленная кортикальная пластинка представляет собой выступающий шип, формируя псевдокозырек Кодмана. Искривляется ось пораженной кости.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Энхондроматоз: Лечение [ править ]

Показаниями к оперативному лечению служат разрастания хрящевой ткани, деформирующие кость и смежный сустав, деформации и укорочение сегментов, угроза озлокачествления или произошедшее озлокачествление хрящевых узлов.

При поражении кистей и стоп хирургическое лечение показано в случае утолщения пястных, плюсневых костей и фаланг пальцев до развития вторичных искривлений и опухолевидных разрастаний, уродующих кисти и стопы и снижающих их функциональные возможности. Производят этапные краевые резекции пораженных костей с замещением дефектов различными аллотрансплантатами. При рецидивах операции повторяют. Аналогичный подход используют при наличии патологических очагов в лопатках и костях таза.

Множественные деформации конечностей с их укорочением возникают вследствие поражения проксимальных и дистальных метафизов. Поскольку все очаги эмбрионального хряща удалить невозможно из-за их многочисленности, большинство операций при дисхондроплазии носит паллиативный характер. Общими показаниями к использованию компрессионно-дистракционного осте-осинтеза при лечении больных с дисхондроплазией служат укорочение бедра и голени более 5 см, укорочение плеча более 6 см, наличие осевой деформации свыше 10°.

Удлинение в зоне остеотомии через очаг хондроматоза проводят при диспластической и смешанной форме поражения с преобладанием костной ткани, а также при опухолевидной форме поражения в случаях сохранности кортикальных пластинок.

Лечение больных с деформациями предплечья по типу локтевой косорукости зависит от тяжести поражения. При I степени тяжести проводят удлинение локтевой кости путем Z-образной остеотомии и дозированной дистракции, при II степени тяжести выполняют удлинение укороченной локтевой кости и корригирующую остеотомию лучевой кости, при III степени тяжести удлиняют локтевую кость, вправляют вывих головки лучевой кости, проводят корригирующую остеотомию лучевой кости.

Коррекцию деформаций предплечья по типу лучевой косорукости проводят путем удлинения лучевой кости в зоне ее остеотомии с корригирующей остеотомией локтевой кости.

При лечении деформаций и укорочений верхних и нижних конечностей используют аппараты Илизарова и спице-стержневые аппараты.

Особенность дисхондроплазии в том, что рецидивы деформаций и укорочений развиваются всегда, и этапное оперативное лечение должно завершаться ко времени естественной остановки роста больного.

При дисхондроплазии отдельный узел или несколько очагов могут сразу или последовательно озлокачествляться. Озлокачествление проявляется болью и бурным ростом очага. При угрозе озлокачествления проводят сегментарную резекцию кости в пределах здоровых тканей с последующей костной пластикой. Больным дисхондроплазией необходимо постоянное динамическое наблюдение.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Синдром Маффуччи является очень редким генетическим расстройством формирования кожи и костей, характеризуется наличием множества энхондром, что приводит к деформациям костей, в сочетании с темными, неправильной формы гемангиомам или реже лимфангиомам.

Источник

Болезнь Олье ( Дисхондроплазия )

Болезнь Олье – это нарушение роста и развития костных структур, проявляющееся образованием очагов хрящевой ткани в одной, нескольких или большинстве костей скелета. Может поражать любые кости за исключением ключицы и костей свода черепа. Сопровождается деформацией, укорочением и нарушением функций вовлеченных сегментов. Обычно выявляется в период активного роста скелета (от 2 до 10 лет). Болезнь Олье диагностируется на основании клинических данных и результатов рентгенографии. Лечение оперативное, предусматривает удаление хрящевых включений, костную пластику, остеотомию, удлинение конечностей при помощи аппаратов внешней фиксации.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь Олье (дисхондроплазия) – редкая врожденная патология скелета, манифестирующая в детском возрасте. Впервые была подробно описана французским хирургом Л. Олье в 1899 году. Причины развития не выяснены, существуют предположения о наследовании по аутосомно-доминантному признаку или возникновении в результате спонтанных мутаций. С одинаковой частотой встречается у пациентов обоих полов. Составляет 4% от общего количества диспластических и неопластических заболеваний скелета у детей. Чаще поражаются фаланги пальцев стоп и кистей, длинные трубчатые кости, затем в порядке убывания – тазовые кости, лопатка, ребра, кости предплюсны. Изменения в области позвонков и свода черепа не исключены, но не характерны. Существует повышенный риск перерождения патологических участков хряща в хондросаркому, что обуславливает необходимость регулярного наблюдения.

Патогенез

Болезнь Олье поражает костные структуры, которые в период внутриутробного развития проходят хрящевую стадию, то есть, все кости кроме ключиц и покровных костей черепа. По пока невыясненным причинам отдельные участки хряща, расположенные в эпифизарных ростковых зонах, сохраняют эмбриональное строение. В периоде постнатального развития эти участки, неспособные к трансформации, оказываются между зонами нормальной растущей костной ткани в виде включений различного размера и формы. По мере роста ребенка они вместе с окружающей костью сдвигаются от эпифиза сначала к метафизу, а затем и к диафизу. Чаще всего очаги измененного хряща выявляются в метафизарных зонах.

Объем хряща в пораженных участках со временем увеличивается, что вызывает деформацию кости и уменьшение толщины ее кортикального слоя. При вовлечении конечностей возникает их укорочение. Разница длины здоровой и больной костей в области голени и предплечья обуславливает вторичные суставные нарушения, варусную или вальгусную деформации. При изолированном поражении лучевой или локтевой кости развивается косорукость. При вовлечении фаланг пальцев ограничивается подвижность суставов. Все перечисленное влечет за собой существенное снижение функциональности пораженных сегментов.

Классификация

Существует несколько вариантов систематизации болезни Олье, базирующихся на локализации и распространенности патологического процесса. С учетом количества пораженных костей согласно классификации М.В. Волкова различают монооссальный (поражена 1 кость), олигооссальный (в процесс вовлечено 2-3 кости) и полиоссальный (участки эмбрионального хряща обнаруживаются во многих костях) варианты заболевания. Классификация А.А Аренберга предполагает выделение четырех форм:

В специальной литературе также встречается деление, основанное на особенностях строения эмбрионального хряща и его склонности к интенсивному росту. Различают три типа хрящевой ткани: близкую по строению к обычному гиалиновому хрящу, напоминающую хондрому (быстрорастущую, богатую сосудами, вызывающую разрушение прилегающей кости) и занимающую промежуточное положение между этими двумя вариантами.

Симптомы болезни Олье

Период манифестации приходится на возраст 2-10 лет, время появления первых клинических признаков зависит от локализации поражения. Причиной обращения к специалисту становится неравномерное или одностороннее укорочение и/или искривление конечностей за счет одного или нескольких сегментов, нарушения функции. В процесс может вовлекаться от 1 до 95 костей. Болевой синдром при отсутствии осложнений, как правило, не выявляется. Со временем нарушения усугубляются, в области метафизов костей конечностей, в зоне ребер, таза, лопаток образуются вздутия, иногда возникают ограничения движений, обусловленные околосуставными деформациями. В отдельных случаях наблюдается незначительная выраженность клинических проявлений при отсутствии прогрессирования. Очень редко болезнь Олье имеет скрытое течение и обнаруживается случайно.

При поражении верхних конечностей чаще всего страдают фаланги пальцев. Клиническая картина вариабельна. Одна или несколько средних либо основных фаланг утолщены, степень увеличения объема колеблется от незначительной до резко выраженной. Фаланги плотные на ощупь, безболезненные. Эта форма болезни сопровождается наиболее тяжелыми ограничениями подвижности суставов. Отмечаются нарушения функции кисти, множественные изменения костных структур влекут за собой затруднения самообслуживания, отставание при освоении бытовых навыков, в последующем становятся причиной ограничения или утраты трудоспособности.

Очаги поражения плечевой кости обычно располагаются проксимально, лучевой либо локтевой кости – дистально. Тяжелые деформации образуются при вовлечении одной из костей предплечья. Из-за увеличивающейся разницы в длине костей формируется хронический подвывих кисти (деформация Маделунга) или вывих головки луча, развивается лучевая или локтевая косорукость. Поражение нижних конечностей болезнью Олье обычно становится поводом наиболее раннего обращения к врачам-ортопедам, что связано с появлением хромоты, «перекоса» таза и искривления позвоночника при относительно небольшом укорочении конечности.

Осложнения

Преимущественное расположение патологических хрящевых включений в метафизах может становиться причиной деформации суставов и развития контрактур при болезни Олье. У взрослых пациентов часто обнаруживаются вторичные артрозы, обусловленные нарушением конфигурации сустава и неравномерной нагрузкой из-за укорочения конечности. При крупных очагах и истончении кортикального слоя возможны патологические переломы. Наиболее грозным осложнением болезни Олье является способность измененных участков к трансформации в хондросаркому.

Чаще всего в злокачественные неоплазии перерождаются очаги в тазовых костях, костях кисти и стопы, длинных трубчатых костях. Предварительная оценка риска озлокачествления пока невозможна – у одних пациентов малигнизация отсутствует в течение всей жизни даже при наличии множественных очагов, у других наблюдается последовательное образование нескольких опухолей в разных сегментах. Считается, что при появлении первого новообразования вероятность последующих неоплазий резко увеличивается, некоторые исследователи выдвигают предположение, что малигнизация наступает одновременно во всех участках.

Диагностика

Диагноз болезни Олье устанавливается специалистом в области травматологии и ортопедии. Первые признаки заболевания могут быть выявлены педиатром при профилактическом осмотре ребенка или при первичном обращении в связи с появлением симптомов патологии. В процессе диагностики используются следующие объективные и инструментальные методики:

Дифференциальную диагностику осуществляют с остеомиелитом, рахитом, фиброзной дисплазией и костным туберкулезом. При рахите выявляются характерные деформации диафизов, на рентгенограммах обнаруживается остеопороз, участки просветления отсутствуют. Остеомиелит и костный туберкулез сопровождаются воспалительной симптоматикой, характерной рентгенологической картиной. При фиброзной дисплазии на рентгеновских снимках в зоне диафиза и метафиза определяются участки с нечеткими границами и однородным матовым рисунком.

Лечение болезни Олье

Лечение данного заболевания представляет значительные трудности, особенно – при наличии значительных деформаций, выраженного укорочения конечностей и множественных очагов. Патогенетическая терапия отсутствует. Детям хирургическая коррекция не показана из-за быстрого рецидивирования, при поражении нижних конечностей осуществляется коррекция с использованием ортопедической обуви. Оперативные вмешательства выполняют после завершения интенсивного роста, в подростковом и юношеском возрасте. Обычно применяют краевую резекцию с замещением дефекта костным алло- или аутотрансплантатом. По показаниям производят корригирующую остеотомию.

В последние десятилетия для удлинения конечностей достаточно активно используют аппараты наружной фиксации, однако эта методика требует тщательного определения показаний, поскольку в зонах регенерации нередко обнаруживаются очаги измененной ткани. Для улучшения отдаленных результатов наложение аппарата Илизарова дополняют остеотомией и резекцией пораженных участков. При озлокачествлении по возможности проводят удаление пораженных костей с эндопротезированием, пальцы кисти ампутируют либо осуществляют замещение фаланг аутотрансплантатами. Важную роль в обеспечении нормального качества жизни больных играют мероприятия по подбору профессии с учетом ограничений трудоспособности.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни при болезни Олье благоприятный. Степень нарушения функции пораженного сегмента определяется локализацией и распространенностью очагов, а также интенсивностью прогрессирования. Точная вероятность малигнизации не установлена, ученые сообщают о выявлении онкологических процессов у 65% пациентов, однако указывают, что эти данные завышены, поскольку в статистику вошли только больные, получавшие лечение в условиях ортопедических и онкологических стационаров. Из-за неустановленной этиологии первичная профилактика не разработана. Меры по предотвращению и своевременному выявлению злокачественных опухолей включают регулярные рентгенологические исследования пораженных сегментов.

Источник

Хроническая обструктивная болезнь лѐгких

Общая информация

Краткое описание

Определение:
ХОБЛ – поддающееся профилактике и лечению заболевание, характеризующееся персистирующим ограничением воздушного потока, которое является обычно прогрессирующим и ассоциировано с усиленным хроническим воспалительным ответом воздухпроводящих путей (бронхов) и лёгких на вредные частицы и газы. Обострения и сопутствующие заболевания усугубляют тяжесть состояния у конкретных пациентов [1]. ХОБЛ является воспалительным заболеванием, протекает с преимущественным поражением дистальных отделов дыхательных путей и паренхимы лёгких с развитием
эмфиземы, и характеризуется частично обратимым или необратимым ограничением воздушного потока [2].

Код протокола:

Код (ы) МКБ-10:
J44. Другая хроническая обструктивная лёгочная болезнь
J44.0 Хроническая обструктивная лёгочная болезнь с острой респираторной инфекцией нижних дыхательных путей
J44.1 Хроническая обструктивная лёгочная болезнь с обострением неуточнённая
J44.8 Другая уточнённая хроническая обструктивная лёгочная болезнь
J44.9 Хроническая обструктивная лёгочная болезнь неуточнённая

Сокращения, используемые в протоколе:
АХЭ антихолинергик (и)
ДДБА длительнодействующие бета-2 агонисты
ДН дыхательная недостаточность
ИГКС ингаляционные глюкокортикостероиды
КДБА короткодействующие бета-2 агонисты
КЩС кислотно-щелочное состояние
МКБ международная классификация болезней
ОФВ1 объём форсированного выдоха в первую секунду
СГКС системные глюкокортикостероиды
ФД-4 фосфодиэстераза 4 –го типа
ФК функциональный класс
ФЖЕЛ форсированная жизненная ёмкость лёгких
ХЛС хроническое лёгочное сердце
ХОБЛ хроническая обструктивная болезнь лёгких
ХСН хроническая сердечная недостаточность
CAT опросник для оценки выраженности симптомов ХОБЛ (Chronic Obstructive Pulmonary Disease Assessment Test)
mMRC модифицированный опросник для оценки выраженности одышки (modified Medical Research Council Dyspnea Scale

Дата разработки протокола: апрель 2013

Категория пациентов: пациенты амбулаторий и стационаров с ХОБЛ

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, пульмонологи амбулаторных учреждений и стационаров

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Степени ограничения воздушного потока:
1 степень: ОФВ1/ФЖЕЛ

Диагностика

Перечень диагностических исследований:
Основные:
— Рентгенография грудной клетки
— Спирография
— ЭКГ
— УЗИ сердца
— Фибробронхоскопия
— Общий анализ крови, мочи
— Общий анализ мокроты
— Цитологическое исследование мокроты
— Исследование мокроты на КУБ (БК)
— Исследование мокроты на чувствительность к антибиотикам
— Консультация пульмонолога
Дополнительные
— Компьютерная томография лёгких
— УЗИ плевральных полостей

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения больных ХОБЛ:
— Предотвратить прогрессирование заболевания
— Облегчить симптомы заболевания
— Повысить устойчивость к физическим нагрузкам
— Улучшить общее состояние больного
— Предотвратить и лечить обострения
— Предотвратить и лечить осложнения
— Уменьшить смертность
— Предотвратить или минимизировать побочное действие лечения

Тактика лечения
Программа ведения больных ХОБЛ:
— Оценить состояние пациента
— Уменьшить факторы риска
— Лечить пациента вне обострений ХОБЛ
— Лечить обострения
— Отказ от курения должен стать основной целью в программе по ведению любой стадии ХОБЛ.
Медикаментозная терапия ХОБЛ

*У пациентов категории В при отсутствии эффекта от применения антихолинергика (АХЭ) длительного действия комбинация ИГК с β-2 агонистами длительного действия назначается независимо от величины ООФВ1

Лечение обострений ХОБЛ
Обострение ХОБЛ – это событие в ходе естественного развития болезни, характеризующееся изменением обычной одышки, кашля и/или выделения мокроты. Эти изменения симптомов выходят за рамки обычных суточных колебаний, возникают остро, могут потребовать изменений обычно принимаемых медикаментов.

Оценка тяжести обострений:
— Общий анализ крови
— Бактериологическое исследование мокроты с определением чувствительности к антибиотикам
— Рентгенография грудной клетки
— ЭКГ
— Биохимические тесты для обнаружения электролитных нарушений, диабета, белковой недостаточности
— Определение газового состава крови (в стационаре PaO2 50 мм. рт.ст., если пациент дышит комнатным воздухом, указывает на дыхательную недостаточность.
— Определить КЩС. Ацидоз средней тяжести (РH 45-60 мм. рт. ст.) у больного с дыхательной недостаточностью является показанием к искусственной вентиляции лёгких.

Лечение обострений на дому:
— Увеличить дозу и /или частоту применяемых бронходилататоров короткого действия, предпочтительно – β-2 агонистов.
— Добавить антихолинергические препараты, если до этого не были назначены
— При значении ОФВ1

Госпитализация

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:
д.м.н., профессор Жанузаков М.А. – зав. кафедрой терапии, нефрологии и гастроэнтерологии с курсом геронтологии АГИУВ;
к.м.н., доцент Селедцов В.П. – кафедра терапии, нефрологии и гастроэнтерологии с курсом геронтологии АГИУВ.

Конфликт интересов
Разработчик протокола не имеет финансовой или другой заинтересованности, которая могла бы повлиять на вынесение заключения, а также не имеет отношение к продаже, производству или распространению препаратов, оборудования и т.п., указанных в протоколе.

Рецензенты: Касенова Сауле Лайиковна – д.м.н., профессор, зав. кафедрой внутренних болезней № 4 КазНМУ им.С.Д.Асфендиярова.

Условия пересмотра протокола: по истечению 5 лет с момента публикации

Источник