атрофодермия код по мкб 10
Атрофодермия код по мкб 10
Этиология и патогенез не установлены.Возникает чаще у лиц женского пола в юношеском или молодом возрасте.Описаны семейные случаи, в том числе сочетание очаговой склеродермии и атрофодермии Пазини-Пьерини у близнецов, однако генетическую природу заболевания пока нельзя считать установленной.
Преимущественно на коже туловища, особенно вдоль позвоночника, имеются немногочисленные, крупные, поверхностные слегка западающие очаги атрофии с просвечивающими сосудами, округлых или овальных очертаний, коричневатого или ливидно-красноватого цвета. Характерным является наличие гиперпигментации. Кожа вокруг не изменена.
Могут быть диссеминированные мелкопятнистые очаги с локализацией на туловище, проксимальных отделах конечностей.Уплотнения в основании обычно не бывает. Воспаление, лиловый венчик по периферии отсутствует.
Субъективные расстройства отсутствуют. Течение длительное, прогрессирующее. Наряду с растущими старыми очагами могут появляться новые.Возможна спонтанная стабилизация.
Диагноз ставится при наличии гиперпигментированных поверхностных очагов атрофии.
Дифференциальная диагностика проводится прежде всего с очаговой склеродермией. Различаются эти состояния отсутствием при идиопатической атрофодермии уплотнения, лилового кольца вокруг очагов атрофии.Идиопатическая атрофия кожи редко располагается на туловище, атрофические изменения более выражены, кожа напоминает смятую папиросную бумагу. При ограниченной панатрофии кожи процесс более глубокий.
Лечение. Стабилизация заболевания может наступить и без лечения. В ранней стадии назначение пенициллина по 1 000 000 ЕД в сутки в течение 2—3 нед
Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом
Атрофодермия Пазини-Пьерини
Рубрика МКБ-10: L90.3
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Атрофодермия Пазини-Пьерини (Pasini, 1923; Pierini, 1936)
Разновидность ограниченной склеродермии, являющейся как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Случаи одновременного существования атрофодермии и бляшечной склеродермии подтверждают родство этих дерматозов.
Этиология и патогенез [ править ]
В свежих очагах поражения выявляют расширенные капилляры. В более старых очагах отмечается атрофия эпидермиса со значительным количеством меланина в базальных клетках. Дерма отечная, ее сетчатый слой значительно истончен, пучки коллагеновых волокон верхних отделов дермы утолщены, иногда уплотнены и гомогенизированы. Эластичные волокна по большей части не изменены, но местами фрагментированы, особенно в глубоких отделах дермы. Сосуды расширены, вокруг них находятся лимфоцитарные инфильтраты.
Клинические проявления [ править ]
Атрофодермия Пазини-Пьерини: Диагностика [ править ]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Бляшечная склеродермия проявляется сначала розовым отечным пятном с сиреневым ободком по периферии, которое в дальнейшем становится плотным и со временем приобретает бело-желтоватую окраску, напоминающую цвет старой слоновой кисти.
Пятнистые элементы при недифференцированной лепре отличаются снижением болевой, тактильной и температурной чувствительности
Атрофодермия Пазини-Пьерини: Лечение [ править ]
Атрофодермия код по мкб 10
В анамнезе часто отмечается наличие тромбоза глубоких вен, хирургической травмы или образования язвы, контакт с ирритантом или потенциальным аллергеном в средствах, применяемых пациентом с целью лечения раны.В семейном или личном анамнезе часто отмечается варикозное расширение вен.
Предрасполагающими и отягощающими факторами являются:ожирение, сахарный диабет, застойная сердечная недостаточность, переломы ног в прошлом, венозная гипертензия, врожденное отсутствие венозных клапанов, анемия, курение.
Пациенты жалуются на тяжесть и боль в ногах, которая усиливается при ходьбе и длительном пребывании в положении стоя и отеки к концу дня.При осмотре вен в положении стоя на пораженных конечностях они выглядят расширенными и извитыми. Характерными признаками являются дерматит и зуд.
Подострый и хронический экзематозный дерматит возникает на голенях или вокруг венозной язвы.Дерматит четко выражен и ассоциируется с сухой, потрескавшейся, эритематозной кожей.Типичными клиническими признаками являются отек, пурпура, коричневая пигментация (гемосидероз), болезненные эрозии или язвы с четкими границами.Поражение кожи обычно двухстороннее, но может быть и односторонним.Пациентов беспокоит интенсивный зуд, экскориации способствуют возникновению вторичной инфекции.
Застойный дерматит является хроническим заболеванием, которое обычно рецидивирует, особенно часто после нерациональной местной терапии и контакта с водой.
Осложнения и атипичное течение
Диагноз ставится на основании клинической картины и анамнеза.
При показаниях проводят:
Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом
Атрофодермия код по мкб 10
Этиология локализованной склеродермии неизвестна. В патогенезе заболевания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам.
Наиболее часто выделяют следующие формы локализованной склеродермии.
Больные могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных участков.
Принято выделять три стадии развития очагов склеродермии: эритемы/ отека, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. Однако такая стадийность наблюдается не у всех больных.
При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости.
Различают несколько форм локализованной склеродермии.У некоторых больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.
Бляшечная склеродермия
 Характеризуется появлением на голове, туловище или конечностях очагов эритемы и/или индурации кожи округлой формыс типичной клинической картиной. |
Узловатая (келоидоподобная) склеродермия
Полосовидная склеродермия
 При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или склероза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всеговозникают на голове или конечностях. |
Склеродермия по типу «удар саблей»
 Линейная склеродермия на лице и волосистой части головы обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»). Со временем поверхность очага сглаживается, образуя западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани. |
Генерализованная склеродермия
 При генерализованной склеродермии наблюдается появление множественных очагов эритемы и/или индурации кожи, занимающих несколько областей тела и нередко сливающихся в обширные очаги поражения. |
Глубокая склеродермия
 Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пигментирована или не изменена. |
Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия
 Является наиболее тяжелой формой заболевания, при которой поражаются все слои кожии подлежащих тканей вплоть до костей, часто формируются контрактурысуставов с деформацией конечностей и длительно существующие язвы. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и нередко заканчивается летальным исходом. |
Буллезная склеродермия
 Характеризуется появлением в очагах склеродермии прозрачных пузырей, нередко сопровождающихся геморрагиями. |
 Считается одной из наиболее тяжелых и резистентных к терапии форм заболевания, при которой развиваются прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетатьсяс другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию. |
Склероатрофический лишай
 При склероатрофическом лихене Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) участки поражения представлены перламутрово-белыми пятнами, папулами или бляшками с блестящей поверхностью, иногда сливающимися в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Вокруг высыпаний может наблюдаться эритематозный венчик розового или красно-лилового цвета. Кожа в очагах поражения часто атрофирована, легко собирается в складку по типу «смятой папиросной бумаги». |
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинической картине заболевания.
Для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани необходима консультация ревматолога.Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению необходимы консультации:
При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и косметических дефектов необходима консультация хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции.
Для уточнения активности патологического процесса, выявления осложнений заболевания, исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани, а также противопоказаний к лечению необходимо проведение лабораторных и инструментальных исследований.
Обязательные лабораторные исследования:
Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования:
Локализованную склеродермию следует дифференцировать с такими заболеваниями, как келоидные и гипертрофические рубцы, рубцовая алопеция, системная склеродермия и другие болезни соединительной ткани, диффузный эозинофильный фасциит Шульмана, склередема Бушке, липодерматосклероз, склеромикседема, липоидный некробиоз, панникулит.
Реже локализованную склеродермию дифференцируют от лайм-боррелиоза, склеродермоподобной формы хронической реакции «трансплантат против хозяина», радиационного фиброза, склеродермоподобной формы базальноклеточного рака кожи, синдрома «жесткой кожи», нефрогенного системного фиброза, поздней кожной порфирии, саркоидоза, амилоидоза, синдрома Вернера, фенилкетонурии, соединительнотканного невуса, синдрома POEMS, индуцированных склеродермоподобных заболеваний, вызванных применением лекарственных средств и пищевых добавок (блеомицина, витамина К, L-триптофана), использованием силиконовых протезов, контактом с химикатами (хлорвинилом, органическими растворителями) и др.
лечебная гимнастика и массаж
Лечебную гимнастику и массаж рекомендуют больным линейной формой склеродермии при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.
требования к результатам лечения
тактика при отсутствии эффекта от лечения
Больным рекомендуется избегать травматизации кожи, переохлаждения и перегревания, стрессовых ситуаций.
Согласно опубликованным данным, эффективны следующие схемы лечения метотрексатом :
2. Глюкокортикостероидные препараты
Пероральное применение глюкокортикостероидных препаратов может оказать положительный эффект при активном, быстро прогрессирующем течении локализованной склеродермии, однако после отмены препаратов высока частота рецидивов :
В отдельных случаях рекомендуется введение глюкокортикостероидных препаратов непосредственно в очаг склеродермии :
Гиалуронидазу можно также вводить в очаги поражения путем ультрафонофореза или электрофореза :
Учитывая довольно большое количество побочных эффектов и возможность токсического действия даже при лечении низкими дозами, пеницилламин в последние годы назначают реже, в основном в случаях отсутствия эффекта от других терапевтических средств.
В клинической практике пенициллин применяется для лечения локализованной склеродермии в течение нескольких десятилетий, хотя публикации по эффективности его применения немногочисленны :
6. Вазоактивные препараты
Имеются данные об эффективности применения в комплексном лечении больных локализованной склеродермией вазоактивных препаратов :
Терапию вазоактивными препаратами рекомендуется проводить повторными курсами с интервалом 3-4 месяца, всего 2-3 курса в год.
1. Топические глюкокортикостероидные препараты (D)
При лечении ограниченных форм локализованной склеродермии определенный эффект оказывает наружное применение глюкокортикостероидных средств :
2. Топические ингибиторы кальциневрина
В рандомизированном плацебо-контролируемом исследовании показана эффективность применения 0, 1% мази такролимуса при локализованной склеродермии :
Лечение диметилсульфоксидом в ряде случаев может приводить к уменьшению эритемы и индурации кожи в очагах склеродермии :
4. Стимуляторы регенерации тканей
1. Ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона (УФА-1 терапия, длина волны 340-400 нм)
УФА-1 и ПУВА-терапию проводят как в виде монотерапии, так и в комплексе с медикаментозными средствами.
3. Ультразвуковая терапия
4. Низкоинтенсивная лазерная терапия
Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом
Атрофодермия
Атрофодермия – вариант атрофии кожи, включающий в себя ряд заболеваний, в основе которых лежат дегенеративно-атрофические процессы в эпидермисе и дерме. Заболевание обладает тенденцией к затяжному течению, не имеет гендерной составляющей, внесезонное. Клиника каждой патологии, входящей в группу атрофодермии, специфична; общей чертой является образование на кожных покровах атрофических очагов. В диагностике решающее значение принадлежит гистологическому исследованию биоптата кожи. Лечение симптоматическое (витаминотерапия, физио- и бальнеотерапия), прогноз благоприятный. В течении атрофодермии есть онкологический вектор.
Общие сведения
Клиническая картина атрофодермии в каждом отдельном случае имеет свои особенности. Поскольку точно этиология заболевания не установлена, лечение симптоматическое. Актуальность связана с возможностью перерождения пойкилодермического процесса в злокачественное новообразование.
Причины атрофодермии
Червеобразная атрофодермия появляется вследствие изменения трофики кожи, деструкции её желёз из-за эндокринно-вегетативных расстройств (нарушение синтеза витамина А, сахарный диабет). Нейротическая атрофодермия – результат нарушений в центральной и периферической нервной системах, приводящих к расстройству обменных процессов (полиневриты, повреждение нерва). Ограниченная атрофодермия Пазини-Пьерини имеет в своей основе сочетание всех вышеперечисленных причин на фоне резкого ослабления общего и местного иммунитета.
Классификация атрофодермии
Классификация атрофодермии – это, скорее, количественная расшифровка заболеваний, входящих в её группу. Различают:
Симптомы атрофодермии
Клиника атрофодермии индивидуальна для каждого заболевания, входящего в группу этой патологии. Червеобразная атрофодермия имеет самую характерную клиническую картину: у молодых людей на щеках появляются симметрично расположенные мелкие (1-3 мм), западающие дефекты кожи причудливых очертаний глубиной до 1 мм. Это – деформированные фолликулы, заполненные, как правило, сальными пробками. Они сливаются, образуют пересекающиеся «волны», «линии», «ячейки», которые, вместе с участками нормальной кожи между ними напоминают рисунок коры дерева, изъеденной червяками, или медовых сот. С возрастом симптомы сглаживаются.
Клиника идиопатической формы напоминает ограниченный очаг поверхностной склеродермии, он вдавлен в окружающую здоровую кожу, небольшого размера (до 2 см), овальной формы, мягкий при пальпации, телесного цвета, единичный или множественный, имеет тенденцию к слиянию с образованием фестончатых форм. Располагается на животе или спине.
Невротическая форма характеризуется поражением пальцев рук и ног: кожа лоснится, напряжена, кажется, что при сгибании кисти или стопы она «лопнет», кожные покровы приобретают синюшный оттенок, как при акроцианозе, из-за недостаточного капиллярного кровоснабжения. Со временем, питание данного участка кожи практически прекращается, она становится мертвенно-бледной, истончается, в очаге атрофии наблюдаются прозрачные ногтевые пластинки и выпадение волос.
Пойкилодермия, или сетчатая атрофодермия, располагается на открытых участках кожи, в зоне декольте. Визуально выглядит, как пятнистая поверхность кожи из-за чередования атрофических, пигментированных пятен с депигментированными. Возможна трансформация в меланодермию, грибовидный микоз.
Диагностика и лечение атрофодермии
Лечение заключается в санации очагов хронической инфекции, в первую очередь, туберкулёза, сифилиса. Необходима эффективная терапия длительно существующих соматических заболеваний (сахарный диабет, заболевания щитовидной и паращитовидной железы, ревматизм, ожирение). Симптоматически применяют витаминотерапию (витамин А, наружно и внутрь, поливитамины), средства, улучшающие трофику тканей (декспантенол), препараты железа, диазепам. Эффективны тепловые процедуры, дермабразия, ванны с отрубями, морские, радоновые ванны; грязелечение (Крым, Нафталан), массаж и занятия физкультурой для улучшения питания кожи.
Профилактика атрофодермии заключается в приоритете здорового образа жизни. Прогноз благоприятен для жизни. При пойкилодермии необходимо обязательное наблюдение у дерматолога из-за возможности перерождения в ретикулосаркоматоз.