аномалия развития сосудов головного мозга код по мкб 10

Сосудистые аномалии различной локализации (артериовенозная мальформация, венозная мальформация, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «25» июня 2020 года
Протокол №101

Артериовенозная мальформация (АВМ) – это нарушение в строении артерии, приводящее к образованию одного или нескольких прямых соединений между артериями и венами. Обычно артерии доставляют насыщенную кислородом кровь к органам и тканям. При аномальном скоплении артерий на одном участке туда поступает слишком много крови, что создает условия для артеризаций одноименных вен и перегрузке правых отделов сердца.

Венозная и Лимфатическая мальформации (ВМ/ЛМ) – это врожденный порок развития, характеризирующийся наличием патологических венозных/лимфатических коммуникаций с прогрессирующим застоем венозной крови/лимфы в полостях.

Младенческая гемангиома (инфантильная гемангиома) – это доброкачественная сосудистая опухоль, наиболее часто встречающаяся у детей первого года жизни, развивающаяся из эндотелиальной ткани в первые месяцы жизни и способная к спонтанной инволюции в течении последующих лет.

Название протокола: СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ (артериовенозная мальформация, венозная мальформаци, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола/пересмотра протокола: 2019 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артерио-венозная мальформация
АВС – артерио-венозный свищ
ВМ – венозная мальформация
ЛМ – лимфатическая мальформация
ИГ – инфантильная гемангиома
КАД – капиллярная ангиодисплазия (мальформация), «винные пятна»
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
КТ – компьютерная томография
КТА – компьютерно-томографическая ангиография
МНО – международное нормализованное отношение
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТА – мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография
ОАМ – общий анализ мочи
ПВ – протромбиновое время
ПТИ – протромбиновый индекс
УД – уровень доказательности
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование

Пользователи протокола: ангиохирургии, кардиологи, педиатры, врачи общей практики, дерматологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Источник

Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения (Q28)

Венозная артериовенозная прецеребральная аневризма (неразорванная)

Артериовенозная аномалия развития головного мозга БДУ

Врожденная артериовенозная церебральная аневризма (неразорванная)

Врожденная аневризма уточненной локализации НКДР

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Что такое артериовенозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кулагина С. С., сосудистого хирурга со стажем в 9 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Артериовенозная мальформация (АВМ) — сосудистая патология, при которой вены и артерии небольшого диаметра, переплетаясь друг с другом, образуют «сосудистый клубок». Заболевание возникает из-за неправильного развития артерий и вен, также причиной может стать травма.

АВМ состоят из трёх компонентов: питающие артерии, очаг (нидус, или гнездо) и дренажные вены. Особенность этого сосудистого образования в том, что в нём нет капилляров, которые в норме соединяют артерии и вены. В капиллярах кровь течёт медленнее, чем в более широких сосудах, кроме этого, у капилляров тонкие стенки. Благодаря этим особенностям в капиллярной сети возможен обмен кислорода и питательных веществ между кровью и тканями организма. При АВМ капилляры отсутствуют, кровь из артерий напрямую попадает в вены, из-за большой скорости кровотока не происходит обмена веществ, то есть ткани не получают из крови достаточно питательных веществ и кислорода.

Синонимы: артериовенозная дисплазия, артериовенозная фистула, артериовенозный шунт.

Симптомы артериовенозной мальформации

Симптоматика заболевания многообразна и зависит от локализации АВМ. Возможно как бессимптомное протекание заболевания, так и тяжёлые поражения с проявлениями сердечной недостаточности.

Симптомы при АВД могут включать:

Проявления болезни и дальнейшее её течение зависят от места расположения АВМ и от того, какие мягкие ткани (или органы) затронуты поражением. На ранних стадиях, как правило, можно заметить лишь перегревание кожных покровов поражённой области, однако со временем поражаются мягкие ткани и костные структуры.

Пациент может самостоятельно заметить АВМ, она проявляется пульсацией в зоне, где её не должно быть, чаще в мягких тканях. Также возможен выраженный отёк конечности. Спустя некоторое время отмечается увеличение диаметра артерий и вен с быстрым увеличением окружающих тканей (гипертрофия).

Кровотечение в области АВМ может быть симптомом латентной (скрытой) АВМ. Это возможно при появлении мальформации в центральной нервной системе или при поражениях, которые ведут к язвам кожи или слизистых.

При поражении конечностей возможна гипертрофия мягких тканей и костных структур. Гипертрофия мягких тканей затрагивает чаще всего мышцы и подкожно-жировую клетчатку. АВМ с поражением костей могут вызывать боль, но чаще наблюдается избыточный рост костей, связанный со стимуляцией зоны роста в детском возрасте. Э то приводит к разнице в длине ног и нарушению походки из-за резкого перекоса таза.

Симптомы АВМ на коже

Симптомы АВМ спинного и головного мозга

Из-за постоянного повышенного давления вена может разорваться. Проявления АВМ спинного и головного мозга могут отличаться в зависимости от того, есть разрыв мальформации или нет.

При отсутствии разрыва мальформации спинальные сосудистые АВМ могут вызвать нарушение движений в руках и ногах. Также АВМ могут имитировать такие заболевания, как опухоли спинного мозга, радикулопатию (например, как при сдавлении корешка спинного мозга грыжей диска), рассеянный склероз, воспаление паутинной оболочки спинного мозга. Клинические проявления в каждом конкретном случае будут зависеть от уровня расположения АВМ в спинном мозге.

При разрыве мальформации клиника появляется остро, так как кровь попадет в спинномозговой канал:

При АВМ головного мозга без её разрыва может беспокоить головная боль, нарушения зрения, головокружение, судороги и потеря сознания. Встречается и бессимптомное течение. При разрыве АВМ головного мозга развивается кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт).

Симптомы АВМ у детей

У новорождённых детей из-за увеличения количества крови в полостях сердца увеличиваются вены в головном мозге, крупные артерии плечевого пояса, внутренних органов, живота, мышц таза, ягодичных мышц.

При наличии АВМ в лёгких у новорождённых могут наблюдаться самостоятельное закрытие увеличенных сосудов, что приводит к развитию нарушения мозгового кровообращения. Наличие АВМ в головном мозге могут вызвать инсульт с образованием жидкой части крови в веществе головного мозга.

Патогенез артериовенозной мальформации

Патогенез АВМ до конца не изучен. Как уже было отмечено, врождённые АВМ могут быть связаны с генетическими мутациями. Если у пациента диагностирована наследственная геморрагическая телеангиэктазия, то причиной АВМ я вляется мутация генов, которые участвуют в регуляции стабильности сосудов и предотвращают патологическое развитие артерий и вен: ген эндоглин, ACVRL1 и SMAD4. Если они теряют функции, при закладке сосудов изменяется прямой сброс артериальной крови в вены, вследствие чего на каком-либо участке ткани не развивается капиллярная сеть. Межвенозная ткань при этом увеличивается в диаметре и, оплетая артерии, образует «сосудистый клубок».

В ответ на нарушение скорости артериального и венозного кровотока в самом «сосудистом клубке» в зависимости от локализации и объёма патологического сброса из артериальной системы в венозную, можно заметить различные компенсаторные изменения.

Период стабильный (компенсация)

Чтобы поддерживать нормальный кровоток в артериях, увеличивается сердечный выброс — объём крови, который сердце перекачивает в единицу времени. Благодаря этому недостаток кровоснабжения в периферических тканях не проявляется. Однако из-за повышенного сердечного выброса переполняется венозная система, как следствие, увеличивается объём циркулирующей крови.

Сначала переполнение венозной системы компенсируется лимфатической системой, так как они тесно связаны между собой. В результате этого в области АВМ возникает отёк ткани. Однако возможности лимфатической системы ограничены.

Период нарушения (декомпенсации)

Классификация и стадии развития артериовенозной мальформации

В России используют классификацию ангиодисплазий В. Н. Дана (1989), в которой выделяют артериальную форму, венозную форму с поражением глубоких, поверхностных и органных вен, артериовенозную форму и лимфоангиоматоз. Артериовенозную форму разделяют на несколько типов:

Субклассификация основана на эмбриологической стадии и объёме поражения:

Классификация ISSVA выделяет высокоскоростные и низкоскоростные сосудистые мальформации:

Высокоскоростные (преобладает артериальный кровоток с высокой скоростью):

Как видно из классификации, АВМ — высокоскоростная мальформация.

Классификация артериовенозных мальформаций Schöbinger:

Осложнения артериовенозной мальформации

Артериовенозные мальформации могут привести к различным осложнениям:

Диагностика артериовенозной мальформации

Диагноз «артериальная мальформация» устанавливается на основании клинического (осмотр, анамнез, физикальные методы) и лучевого (УЗИ и МРТ) методов исследований.

Клинические методы исследований

Инструментальная диагностика

Ультразвуковые методы исследования — первичный способ диагностики.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) дают чёткое представление и основные сведения о длине патологически изменённых сосудов, отношении сосудов с окружающими их тканями, органами, структурами.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:

Лечение артериовенозной мальформации

Вне зависимости от типа АВМ, это наиболее опасные изменения среди всех сосудистых патологий, так как поражают практически всю сосудистую систему и имеют тяжёлые гемодинамические осложнения.

Главная цель лечения АВМ — закрытие или полное удаление «главного очага» патологического изменения.

Хирургическое лечение

Единственным хирургическим методом лечения АВМ является перевязка питающего сосуда и удаление по площади самой мальформации с участком ткани, в котором она располагается.

Малоинвазивное лечение

Медикаментозное лечение

Прогноз. Профилактика

Прогноз при АВМ зависит от времени постановки диагноза, локализации и правильности лечения. Если АВМ начинает развиваться в детском возрасте, то заболевание протекает намного тяжелее, чем при появлении в возрасте 40-50 лет. Это связано с тем, что в детском возрасте артерии и вены развиты не полностью, что приводит к частым повторам заболевания. Также у детей АВМ больше по площади, что при лечении может приводить к грубым рубцовым деформациям и частым кровотечениям.

Так как этиология и патогенез развития заболевания до настоящего времени до конца не изучены, специфической профилактики данной патологии не существует.

Источник

Артериовенозная мальформация (ангиодисплазия)

Общие сведения

Артериовенозная мальформация — это врожденный дефект развитии сосудов, для которого характерно наличие аномальной сетки артериовенозных анастомозов. Чаще всего патология выявляется в задней черепной ямке и имеет классическое строение:

Артериовенозные мальформации относятся к редко встречающейся нозологической форме, которая способна вызывать тяжёлые неврологические последствия и даже летальный исход. Чаще всего артериовенозная мальформация головного и спинного мозга проявляется внутричерепеными либо спинальными кровотечениями, прогрессирующей миелопатией и эпилептическими припадками. Благодаря современным методам диагностики заболевание удаётся выявлять еще на доклинической стадии.

По данным некоторых источников распространённость заболевания составляет 0,1% населения. Этот показатель может быть неточным из-за частого бессимптомного течения заболевания. К примеру, артериовенозные мальформации в спинном мозге не диагностируются до появления первых симптомов. Дебют приходится на 18-45 лет. Заболевание поражает одинаково, как лиц мужского пола, так и женщин. Артериовенозные мальформации занимают 10-20% доли всех патологических изменений в сосудах лимфатической и кровеносной системы.
Код артериовенозной мальформации по мкб 10: Q27.3, Q28.0, Q28.2.

Патогенез

В норме кровь поступает от сердца в артерии и артериолы, а затем идёт в систему капилляров, где осуществляется газообмен. Далее кровь по венам мелкого и крупного калибра возвращается обратно к сердцу.

Истинный патогенез артериовенозной мальформации не изучен. Врождённые формы напрямую связаны с генетическими мутациями.

Существует мнение, что расширение мелких сосудов на кожных покровах (телеангиэктазии) связано с травматическим повреждением. Узелки формируются именно в тех областях, которые были подвержены травматизации (например, височно-лобная часть черепа). Выделяют два механизма формирования травматических форм АВМ на кожных покровах головы. Первый вариант – патологическое сообщение между артерией и веной формируется при одновременном разрыве прилегающей вены и артерии. Второй вариант связан с разрывом мелких кровеносных сосудов, которые располагаются в артериальной стенке. На месте повреждения формируются многочисленные мелкие сосуды, образующие каналы между венами и артериями.

В норме в венозном бассейне давление низкое, а в артериях – высокое. Однако при АВМ баланс нарушается и кровь из капиллярной сети напрямую переходит из артерии в вены с большой скоростью. Это приводит к повышению давления в венозном бассейне. В ответ на дисбаланс начинают формироваться компенсаторные изменения:

Классификация

Структура современной классификации позволяет врачу определиться с обследованием пациента и дальнейшей тактикой его лечения. На сегодняшний день чаще всего применяется классификация ангиодисплазий по Дану (1989 г), классификация АВМ по Schöbinger, классификация ISSVA.

Врачи России используют в основном классификацию Дана, которая подразделяет дисплазии на формы:

Последняя подразделяется на несколько вариантов:

Причины

Истинная причина формирования артериовенозной мальформации неизвестна. В большинстве случаев заболевание носит врождённым характер, реже — постравматический. Врождённые формы могут выявляться случайно, быть проявлениями определённой наследственной патологии, а также могут быть никак не связанными с другими патологическими процессами в организме.

Основной причиной врождённых артериовенозных мальформаций принято считать генетические мутации:

Симптомы

Клиническая картина во многом зависит от локализации патологического процесса и характеризуется огромным разнообразием. Течение заболевания может быть как абсолютно бессимптомным, так и крайне тяжёлым с выраженными проявления недостаточности сердечно-сосудистой системы.

Дальнейшее течение заболевания во многом зависит от локации мальформации, в каких органах и тканях располагается АВМ. На самых ранних этапах отмечается небольшое перегревание кожных покровов над поражённой областью, со временем заболевание поражает мягкие ткани и даже костные структуры.

Пациенты самостоятельно обращают внимание на пульсацию в нехарактерной зоне, может беспокоить отёчность конечности. Через определённое время визуально можно наблюдать увеличенные в диаметре артерии и вены с гипертрофией (увеличение окружающих тканей).

Кровотечение в области расположения артериовенозной мальформации может стать первым проявлением скрытой, латентной формы заболевания. Кровоизлияния наблюдаются при расположении узла в центральной нервной системе или на участках, близко расположенных к слизистым оболочкам и кожным покровам.

При расположении узла на верхних и нижних конечностях отмечается гипертрофия костных структур и расположенных над ними мягких тканей (подкожно-жировая клетчатка, мышечная ткань). Мальформации с поражением костной системы характеризуются выраженным болевым синдромом. Из-за стимуляции зон роста у детей отмечается избыточный рост костей. Резкий перекос таза приводит к изменению походки и заметной разнице в длине нижних конечностей.

Симптомы АВМ на коже

Самыми ранними проявлениями считаются телеангиоэктазии — расширенные сосуды, а также цианотичные (бордовые или синюшные) круги с бледным пятном по центру, звездообразные бледные участки, красные или тёмно-фиолетовые пятна.

Также регистрируются ярко-розовые образования с возвышением над кожными покровами и чёткими границами с характерной локальной пульсацией и температурой. Чаще всего мальформации встречаются на лице вокруг ротовой полости и на конечностях.

Симптомы АВМ спинного и головного мозга

Клиническая картина во многом зависит от наличия или отсутствия разрыва мальформации.

При разрыве артерио-венозной мальформации сосудов головного мозга симптоматика развивается остро и проявляется:

При отсутствии разрыва очага отмечаются нарушения движений верхних и нижних конечностей.
Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга и сосудов спинного мозга может имитировать такие заболевания, как рассеянный склероз, радикулопатия, новообразование спинного мозга, воспаление паутинной оболочки спинного мозга. Клиническая картина зависит от уровня расположения очага артериовенозной мальформации.

Ангиодисплазия кишечника является наименее изученной патологией кишечника, которая чаще всего проявляется кровотечением. Данный термин объединяет в себе все патологические состояния, в основе которых лежит аномалия сосудов в разных отделах кишечника. Статистика показывает, что ангиодисплазия в любой момент времени может превратиться в скопление сосудов либо привести к формированию большой сосудистой опухоли – кавернозной ангиомы.

Анализы и диагностика

Диагноз устанавливается после полного клинического осмотра и проведения лучевых методов исследования (УЗИ или МРТ).

При осмотре пациента обращает на себя внимание повышенная потливость, пульсация, гиперпигментация кожных покровов, гипертрихоз над областью расположения мальформации. Наружная локализация характеризуется также варикозным расширением вен, сосудистым невусом, гипертрофией тканей (опухолевидное сосудистое образование). Очень важно выяснить были ли ранее травмы в данной области и кровотечения.

Из инструментальных методов диагностики применяются:

Лечение

Артериовенозные мальформации считаются одними из самых опасных патологических изменений в сосудах, так как могут привести к тяжёлым гемодинамическим последствиям. Лечение артеривенозной мальформации направлено на частичное закрытие либо полное удаление основного очага патологического процесса.

Источник