аномалия арнольда киари код мкб
Другие врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы (Q07)
Смещение плечевого сплетения
Синдром дрожащей челюсти
Синдром Маркуса Гунна
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Синдром Арнольда-Киари
Общие сведения
Синдром Арнольда-Киари является пороком развития мозжечка – отдела головного мозга, отвечающего за координацию, мышечный тонус и равновесие. Патологии присвоен код по МКБ-10 Q07.0 и она представляет собой опущение миндалин мозжечка вниз на уровень первого, а порой второго шейного позвонка (ниже черты Чемберлена) и блокирует нормальный ток спинномозговой жидкости.
Заболевание чаще всего сочетается с микрогирией, сдавливанием заднего отдела мозга, стенозом водопровода мозга, базилярной импрессией, инвагинацией, недоразвитием четверохолмия и другими мальформациями нервной системы. Синдром чаще всего встречается у особ в возрасте 12-71 год и не превышает 000,9%.
Локализация и строение мозжечка
Патогенез
В основе патофизиологии обычно лежит несоответствие размеров задней черепной ямки и имеющихся в ней структур нервной системы, а также:
Классификация
В зависимости от клинической картины и степени развития анатомических аномалий синдром Арнольда-Киари бывает четырех типов.
Аномалия Арнольда Киари 1 типа – это классический вариант порока развития мозжечка
Синдром Арнольда-Киари 1 типа проявляется в виде проникновения миндалин мозжечка в полость позвоночного канала, вызывающего гидромиелию и опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия на 3-5 мм и более, причем нет никаких других мальформаций нервной системы. Средняя продолжительность жизни обычно не превышает 25-40 лет.
Порок мозжечка 2 типа
Представляет собой опущение в полость позвоночного канала различных структур мозжечка и тканей ствола, при этом данная нейропозвоночная мальформация сочетается с миеломенингоцеле (врожденной спинномозговой грыжей) и гидроцефалией. Манифестация происходит практические сразу после рождения.
Мальформация Арнольда Киари 3 типа
Мальформация отличается наличием затылочного энцефалоцеле и различных признаков аномалии второго типа. Обычно не совместима с жизнью.
Четвертый тип Синдром Арнольда — Киари
По своей сути это аплазия либо гипоплазия всех или отдельных структур мозжечка, то есть бывает тотальной и субтотальной. Первый вариант встречается достаточно редко и сочетается с прочими тяжёлыми аномалиями и заболеваниями нервной системы, включая анэнцефалию, амиелию. При субтотальной агенезии наблюдаются пороки развития других участков головного мозга, например агенезия моста, отсутствие четвёртого желудочка и пр.
Гипоплазия мозжечка встречается в форме уменьшения всего мозжечка или охватывает отдельные части, при этом сохраняются нормальные структуры без утраты функций. Встречается одно- и двусторонняя, лобарная, лобулярная и интракортикальная гипоплазия. Изменения конфигурации листков мозжечка обычно представлено в виде аллогирии, полигирии или агирии.
Кроме того, некоторые авторы выделяют два дополнительных типа:
Причины
Помимо роли наследственного и генетического фактора существует несколько теорий возникновения пороков мозжечка. Традиционная теория говорит, что опущение миндалин вызвано натяжением струны спинного мозга в результате напряжения концевой нити при развитии той или иной мальформации. Исключением становится болезнь Киари 1 типа, ведь единственным нарушением в этом случае становится опущение миндалин и оно может быть спровоцировано:
Кроме того, ученые выделяют ряд факторов, которые могут повысить риск развития аномалии Арнольда-Киари первого типа:
Симптомы
Симптоматика при различных типах синдрома Арнольда Киари может существенно отличаться – все зависит от степени натяжения и компрессии нервных структур затылочного отдела, но чаще всего у больных наблюдаются:
Проявления синдрома Арнольда-Киари хронические, имеют тенденцию увеличивать интенсивность, что с каждым разом существенно ухудшает состояние больного и ограничивает его привычный образ жизни.
Самое опасное, что аномалия Арнольда-Киари может привести к внезапной смерти, ведь спинно-мозговые центры отвечают за сердечно-дыхательные функции, а давление миндалин мозжечка на них может спровоцировать остановку дыхания — апноэ, которое станет причиной летального исхода.
Симптомы, которые вызывает аномалия Арнольда Киари 1 степени
Патология 1 степени обычно выявляется случайно во время проведения МРТ, ведь больные помимо эпизодов апноэ и обмороков могут испытывать только:
Анализы и диагностика
При первых признаках необходимо пройти неврологический осмотр и провести оценку выраженности клинико-функциональных нарушений. Для подтверждения диагноза чаще всего применяются:
Результаты МРТ при аномалии Арнольда Киари с сирингомиелической кистой и в норме
Лечение
Тактика лечения при различных типах пороков развития мозжечка Арнольда-Киари обычно является консервативной либо продумывается нейрохирургом и представляет собой декомпрессию, наложение шунта (при выраженной гидроцефалии) или краниотомию затылочного отверстия.
Однако, благодаря докторской диссертации доктора М.Б. Ройо Сальвадора была разработана новаторская техника этиологического лечения — Filum System, которая направлена на устранение причины заболевания и патологического механизма натяжения путем хирургического минимально инвазивного рассечения концевой нити. Преимуществом методики является возможность остановить болезнь Арнольда Киари при минимальных рисках (смертность – 0%), главное выявить мальформацию и провести операцию как можно раньше. Она обычно занимает не более 45 минут и позволяет добиться симптоматического улучшения состояния, а в отдельных случаях даже поднятия миндалин мозжечка. Несмотря на короткий восстановительный период, методика имеет ряд недостатков:
Но это незначительные неудобства по сравнению с минусами затылочной краниотомии, у которой:
Синдром Арнольда-Киари
Рубрика МКБ-10: Q07.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
В 1891 г. Киари описал три различных вида мальформаций, сочетаемых с гидроцефалией.
1. Аномалия Арнольда-Киари I (АК I)
Аномалия Арнольда-Киари I представляет тонзиллярную эктопию, при которой деформированная миндалина мозжечка смещена ниже уровня большого затылочного отверстия в верхнюю часть цервикального канала.
При смещении миндалин мозжечка на расстояние 5 мм и более возникают начальные клинические признаки. У детей в возрасте 5-15 лет миндалины мозжечка расположены более низко, чем у взрослых и детей до 5 лет. Асимптоматичную эктопию миндалин мозжечка на расстояние 6 мм ниже уровня большого затылочного отверстия у детей 5-15 лет не должны считать патологической. Аномалия Арнольда-Киари I (АК I) в 20-25% случаев связана с сирингогидромиелией и умеренной гидроцефалией. Часто сочетается с аномалией краниовертебральной области: базиллярной импрессией, незавершенной оссификацией и сращением позвонка С1 с затылочной костью, синдромом Клиппеля-Фейля.
2. Аномалия Арнольда-Киари II
АК II часто сочетается с пороками развития, локализуемыми супратенториально. К ним относят аномалии мозолистого тела, мальформации кортикального развития, увеличение размера хвостатого ядра, фенестрацию серпа большого мозга.
3. Аномалию Арнольда-Киари III встречают очень редко. Она представлена аномалией АК II с низким затылочным и высоким шейным энцефалоцеле.
Этиология и патогенез [ править ]
Большинство авторов считают, что основную роль в развитии аномалии играет патология внутриутробного развития костных и мягкотканных структур задней черепной ямки. В клинике нередко встречают семейные случаи аномалии Арнольда-Киари I типа, и при анализе их наиболее вероятен аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный тип наследования. Существует гипотеза о генетической природе заболевания, связанной, возможно, с экспрессией Pax-1 и Pax-9 генов, определяющих развитие аксиальных образований.
Однако есть публикации, в которых всё более убедительно доказывают роль родовой травмы в развитии данной патологии. В результате проведённых морфометрических исследований костных и невральных образований задней черепной ямки у больных с аномалией Арнольда-Киари I типа отмечали наличие диспропорции между длиной блюменбахова ската и ствола мозга. Эту диспропорцию авторы объясняют перенесённой родовой травмой. Первоначально происходит повреждение клиновидно-решетчатого и клиновидно-затылочного синхондрозов. Костные отломки при постоянной их подвижности из-за пульсации мозга не могут срастись между собой. Отсутствие прочной фиксации костных отломков делает условия заживления неблагоприятными. Формирование и обызвествление костных структур идут медленно и неправильно. Это ведёт к укорочению и деформации кливуса и, как следствие, нарушает в постнатальном периоде формирование задней черепной ямки.
Очевидно хронические грыжи заднего мозга при врождённых пороках относятся к дизэмбриогенезиям, т.е. генетически детерминированы и имеют наследственно-обусловленную природу. В основе мальформации Арнольда-Киари лежит диспропорция между объёмом невральных образований и вместимостью задней черепной ямки, запрограммированной дефектным развитием парааксиальной мезодермы.
Некоторые исследователи указывают, что сирингомиелия сочетается с данной аномалией в 48-76% наблюдений. К осложнениям аномалии относят также и гидроцефалию, возникающую вследствие длительно нарастающих нарушений ликвородинамики.
В зависимости от причины нарушений ликвороциркуляции при аномалии I типа предложена их классификация с выделением изолированной формы мальформации Арнольда-Киари, мальформации в сочетании с сирингомиелией, мальформации с гидроцефалией и мальформации с патологическим объёмом спинномозговой жидкости в области задней черепной ямки.
Клинические проявления [ править ]
Клинические проявления аномалии возникают не внезапно, постепенно нарастая в выраженности. Часто первые симптомы появляются уже в детском или молодом возрасте, реже заболевание дебютирует в зрелом возрасте.
Как правило, пациенты с краниовертебральными аномалиями, в т.ч. с аномалией Арнольда-Киари, имеют дизрафический статус: короткая шея, шейные рёбра, низкая граница роста волос в шейно-затылочной области, асимметрия лица и черепа, готическое нёбо, приращение мочек уха, кифосколиоз позвоночника, реберный горб, неравномерное стояние лопаток, воронкообразная грудь, плоскостопие и др.
Больные жалуются на боли в шейно-затылочной области, головокружение, шаткость при ходьбе, нарушения глотания и фонации, онемение и слабость в конечностях, иногда у них возникают синкопальные пароксизмы.
Клиническая картина аномалии Арнольда-Киари полиморфна. Она включает сочетание мозжечковых, спинальных, бульбарных расстройств, сопровождающихся симптомами внутричерепной гипертензии.
До настоящего времени отсутствует единая синдромальная классификация клинических проявлений аномалии Арнольда-Киари. М.Д. Благодатским и соавт. была предложена классификация синдромов: гипертензионногидроцефальный, пирамидный, бульбарный, синдром интрамедуллярного поражения.
Пирамидный синдром может быть представлен тетра-, пара- или гемипарезом.
Бульбарный синдром характеризуется одноили двусторонним поражением каудальной группы черепных нервов. У больных развиваются нарушения глотания и фонации, снижение или отсутствие глоточного рефлекса, атрофия мышц половины языка.
Симптомы интрамедуллярного поражения свидетельствуют о развитии гидро- и сирингомиелии. Авторы почти во всех случаях сирингомиелии обнаруживали у больных кифосколиоз, обусловленный поражением дорсомедиальных и вентромедиальных ядер с развитием пареза аксиальной мускулатуры и трофических нарушений.
Реже в клинической картине наблюдают проявления поражения V, VI, VII нервов: невралгию тройничного нерва, глазодвигательные нарушения, асимметрию лицевой мускулатуры. Причиной дисфункции черепных нервов может быть в ряде случаев нейроваскулярная компрессия при сочетании мальформации Арнольда-Киари с аномалией сосудов головного мозга, и в том числе петлеобразованием задней нижней мозжечковой артерии. Это вызывает такие проявления дисфункции черепных нервов, как тригеминальная невралгия, гемифациальный спазм, языкоглоточные боли. Компрессионное воздействие задней нижней мозжечковой артерии на продолговатый мозг при аномалии Арнольда-Киари может быть причиной артериальной гипертензии вследствие постоянного раздражения пульсирующей артерией сосудодвигательного центра в области нижнего отдела ромбовидной ямки.
Нередко отмечают сочетание аномалии Арнольда-Киари и аномалии краниовертебральной области (платибазия и базилярная импрессия). Наиболее грубое поражение продолговатого мозга и верхнешейных сегментов спинного мозга наблюдают при базилярной импрессии, когда сдавление вентральной поверхности мозга вызывает клинические проявления тяжёлого поперечного поражения.
Синдром Арнольда-Киари: Диагностика [ править ]
1. Аномалия Арнольда-Киари I
При проведении МРТ на срединном сагиттальном срезе, лучше на Т1-ВИ, определяют удлиненные миндалины мозжечка, расположенные ниже плоскости большого затылочного отверстия. Пролапс должен быть не менее 4 мм. Большая затылочная цистерна мала или отсутствует. Часто определяют также смещение ствола мозга кпереди и сглаженность моста. У пациентов с атипичными клиническими проявлениями и недостоверными данными, полученными при стандартном исследовании, нарушения ликворциркуляции могут обнаружить с помощью фазоконтрастных методик. Нарушения ликворциркуляции часто локализованы на уровне цистерны моста и большого затылочного отверстия.
2. Аномалия Арнольда-Киари II
На срединном сагиттальном срезе хорошо видна небольшая задняя черепная ямка треугольной или конической формы. Она плотно выполнена мозжечком и структурами ствола мозга. Мост уплощен, прилежит к скату, зачастую истончен. Вследствие дисплазии намета мозжечка может произойти восходящее вклинение мозжечка. Переднезадний размер IV желудочка уменьшен, может отмечаться смещение его вниз. Продолговатый мозг и мозжечок через расширенное большое затылочное отверстие смещены в шейную дуральную воронку. Иногда отмечают изгиб продолговатого мозга в сагиттальной плоскости. В 50% случаев присутствует сирингогидромиелия.
Определяют расширение желудочков мозга различной степени выраженности. На своем привычном месте не визуализируют IV желудочек из-за его смещения книзу. Протрузию миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и степень смещения зачастую трудно определить. Расширение большого затылочного отверстия и позвоночного канала. Можно обнаружить гипоплазию серпа и намета мозжечка. Средний мозг удлинен каудально и инвагинирует в мозжечок. Верхние отделы мозжечка могут смещаться супратенториально через гипоплазированную вырезку намета мозжечка.
Пренатальная диагностика аномалии АК I не имеет четких эхографических характеристик и поэтому крайне субъективна.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Диагностика аномалии АК I в большинстве случаев не вызывает проблем. Причиной вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие могут быть объемный процесс в задней черепной ямке, укорочение свободного края намета мозжечка с пролабированием в заднюю черепную ямку базальных отделов гемисфер большого мозга.
Аномалия АК II всегда связана с некоторыми формами спинального дисморфизма, а также менингоцеле или миеломенингоцеле и гидроцефалией. Спинномозговую грыжу при АК II необходимо дифференцировать с крестцово-копчиковой тератомой I типа (опухоль расположена снаружи от позвоночника и не имеет пресакрального компонента). В отличие от спинномозговой грыжи при тератомах позвоночник не вовлечен в патологический процесс, при проведении цветного допплеровского картирования может быть обнаружен внутриопухолевый кровоток.
Синдром Арнольда-Киари: Лечение [ править ]
Если пациент не высказывает существенных жалоб, кроме интенсивных болезненных ощущений, то ему назначается медикаментозное лечение с различными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Источники (ссылки) [ править ]
Аномалия Киари ( Синдром Арнольда-Киари )
Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).
МКБ-10
Общие сведения
Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.
Причины
До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.
Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.
Классификация
Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:
Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.
Симптомы аномалии Киари
Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.
Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.
Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.
В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.
Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.
Диагностика
Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.
Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.
Лечение аномалии Киари
Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.
Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).
Прогноз
Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.