Опухоли головного мозга и других отделов центральной нервной системы
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Опухоли головного мозга и других частей нервной системы»
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Нейроэпителиальные опухоли
О пухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов
| Опухоли оболочек |
| 3.1. Опухоли из менинготелиальных клеток |
| Нейрофиброматоз первого типа |
| Нейрофиброматоз второго типа |
| Синдром Гиппель-Линдау |
| Туберозный склероз |
| Синдром Ли-Фраумени |
| Синдром Ковдена |
| Синдром Тюрко |
| Синдром Горлина |
WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007.
Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американским нейропатогистологом J.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности).
Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностически значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения.
Диагностика
Головокружение. По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах.
Внешний осмотр больного, определение наличия очаговой неврологической симптоматики, определение ориентации во времени и в пространстве.
Определение общего состояния больного согласно шкале Карновского
Ангиома
Ангиома – это собирательное название сосудистых опухолей, исходящих из кровеносных или лимфатических сосудов. Ангиомы могут иметь поверхностную локализацию (на коже и слизистых оболочках), располагаться в мышцах, внутренних органах (сердце, легких, матке, печени, селезенке и др.), сопровождаясь кровотечениями различной интенсивности. Диагностика ангиом основывается на данных осмотра, рентгенологического исследования (ангиографии, лимфангиографии), УЗИ. Поверхностные ангиомы могут быть удалены путем криотерапии, электрокоагуляции, склеротерапии, рентгенотерапии; в других случаях требуется хирургическое вмешательство.
МКБ-10
Общие сведения
Термином «ангиома» в сосудистой хирургии объединяют различного рода аномалии кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы) сосудов. По мнению ряда исследователей, ангиома является промежуточным звеном между опухолью и пороком развития. Ангиомы могут локализоваться в различных тканях и органах, бывают одиночными и множественными (ангиоматоз).
Морфологическую основу ангиомы составляют расширенные кровеносные либо лимфатические сосуды. Размеры и форма ангиом варьируют в широких пределах; гемангиомы имеют красно-синий цвет, лимфангиомы бесцветные. Чаще ангиомы встречаются в детском возрасте, составляя до 70—80% всех врожденных новообразований у детей. Ангиомы склонны к прогрессированию, иногда чрезвычайно быстрому. От ангиомы следует отличать телеангиоэктазии – расширения кровеносных сосудов с наличием артерио-венозных аневризм. Ангиомы располагаются преимущественно на верхней половине туловища, включая голову и шею (до 80% случаев). Реже встречаются ангиомы глотки, легких, век и глазниц, печени, костей, наружных половых органов и пр.
Причины ангиом
В большинстве случаев ангиомы имеют врожденный характер. Считается, что источниками развития ангиом являются персистирующие фетальные анастомозы между артериями и венами. Увеличение ангиомы происходит за счет разрастания сосудов самой опухоли, которые прорастают и разрушают окружающие ткани, подобно росту злокачественных опухолей. Истинные причины возникновения врожденных ангиом не известны.
Иногда ангиомы возникают после травматических повреждений или сопровождают течение других заболеваний (например, цирроза печени или злокачественных новообразований внутренних органов).
Классификация
Прежде всего, различают ангиомы кровеносных сосудов (гемангиомы) и ангиомы лимфатических сосудов (лимфангиомы). С гистологической точки зрения различают мономорфные и полиморфные ангиомы. Мономорфные ангиомы – истинные сосудистые образования, исходящие из того или иного элемента кровеносного сосуда (гемангиоэндотелиомы, гемангиоперицитомы, лейомиомы). Признаком полиморфной ангиомы служит сочетание различных элементов сосудистой стенки, возможен переход одного вида опухоли в другой.
Виды гемангиом
По типу строения различают простые, кавернозные, ветвистые, комбинированные и смешанные ангиомы.
По форме выделяют следующие разновидности ангиом: звездчатая, плоская, узловая, серпигинозная. Обособленно в ряду сосудистых опухолей стоят старческие ангиомы, представляющие множественные мелкие округлые образования розово-красного цвета. Старческие ангиомы появляются после 40 лет.
Виды лимфангиом
Среди лимфангиом выделяют простые, кавернозные и кистозные сосудистые образования.
Симптомы ангиом
Клинические проявления ангиомы зависят от типа сосудистой опухоли, ее локализации, размеров и особенностей течения. Гемангиомы обычно обнаруживаются вскоре после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. У новорожденных девочек ангиомы встречаются в 3-5 раз чаще, чем у мальчиков. У грудных детей может наблюдаться быстрый рост ангиом: так, за 3-4 месяца точечная гемангиома может увеличиться до нескольких сантиметров в диаметре, захватив значительную поверхность.
Сосудистые опухоли могут располагаться на любых участках тела; с учетом локализации различают ангиомы покровных тканей (кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек полости рта и гениталий), опорно-двигательного аппарата (мышц и костей), внутренних органов (печени, легких и др.). Если наличие гемангиом покровных тканей сопровождается косметическим дефектом, то гемангиомы внутренних органов могут приводить к различного рода нарушениям таких важных функций, как дыхание, питание, зрение, мочеиспускание, дефекация.
Костные гемангиомы могут располагаться в позвоночнике, костях таза, черепа, длинных трубчатых костях конечностей. В костной ткани чаще встречаются множественные кавернозные ангиомы, рост которых может сопровождаться болями, деформацией скелета, патологическими переломами, корешковым синдром и т. д. Особую опасность представляют ангиомы мозга, которые могут приводить к эпилепсии или субарахноидальному кровоизлиянию.
В процессе роста может отмечаться изъязвление и воспаление ангиом с последующим развитием тромбозов и флебитов. Наиболее грозным осложнением служит кровотечение; при травматизации обширных и глубоких ангиом может потребоваться экстренное оперативное вмешательство для остановки кровотечения. В ряде случаев встречается самоизлечение ангиом, связанное со спонтанным тромбированием и запустеванием сосудов, питающих опухоль. При этом ангиома постепенно бледнеет либо полностью исчезает.
Ангиомы из лимфатических сосудов чаще обнаруживаются у детей первого года жизни. Местом их преимущественной локализации служит кожа и подкожная клетчатка. Лимфангиомы локализуются в местах скопления регионарных лимфатических узлов: на шее, языке, губах, щеках, в подмышечной и паховой области, средостении, забрюшинном пространстве, в области корня брыжейки. Они определяются в виде болезненной припухлости, иногда достигающей значительных размеров. В большинстве случаев рост лимфангиом медленный, из осложнений обычно встречается нагноение.
Диагностика
Диагностика поверхностных ангиом в типичных случаях не представляет затруднений и основывается на данных осмотра и пальпации сосудистого образования. Характерная окраска и способность к сокращению при надавливании являются характерными признаками ангиомы. При ангиомах сложных локализаций используется комплекс визуализирующих исследований:
Дифференциальный диагноз лимфангиомы проводят с кистой шеи, спинномозговой грыжей, липомой, тератомой, лимфаденитом шеи.
Лечение ангиом
Абсолютными показаниями к неотложному лечению ангиом являются: быстрый рост опухоли, обширность поражения, локализация сосудистого образования в области головы и шеи, изъязвление или кровотечение, нарушении функционирования пораженного органа. Выжидательная тактика оправдана при признаках спонтанной регрессии сосудистой опухоли.
Артериовенозные мальформации головного мозга
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» марта 2019 года
Протокол №57
Артериовенозные мальформации – являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. В артериовенозных мальформациях чаще всего отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:
Название протокола: Артериовенозные мальформации головного мозга
Код МКБ-10:
| Q28.2 | – | Артериовенозный порок развития церебральных сосудов |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
| АВМ | – | артериовенозная мальформация |
| АД | – | артериальное давление |
| КТ | – | компьютерная томография |
| МРА | – | магнитно-резонансная ангиография |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
Категория пациентов: взрослые, дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или; Неконтролируемое исследование или; Мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Артериовенозные мальформации подразделяются по величине, локализации и типу венозного дренажа. Есть несколько схем классификации, наиболее употребимая – это Классификация артериовенозных мальформаций по Spetzler-Martin, 1986 г.
По этой системе существует 5 градаций мальформации отражающих возрастающую сложность ангио-архитектуры мальформации и соотношения анатомических структур.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
NB! Специфическим клиническим проявлением АВМ у детей первых месяцев жизни является сердечная недостаточность, макроцефалия, гидроцефалия, что особенно характерно для АВМ области вены Галена.
Жалобы и анамнез:
Каких-либо внешних изменений при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.
Лабораторные исследования: Нет специфичных изменений лабораторных показателей при артериовенозной мальформации головного мозга.
Инструментальные исследования:
Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга проявляются характерными признаками по данным МРТ. МР-исследование в режимах Т1, и Т2 и режимах, взвешенных по неоднородности магнитного поля (SWI: Т2*GRE, SWAN). Основным симптомом АВМ являются друзы гипоинтенсивных очагов округлой формы, соответствующие по форме и размерам клубку АВМ, и линейные извитые структуры, характеризующиеся отсутствием сигнала. При наличии перенесенного кровоизлияния в анамнезе на SWI-взвешенных томограммах обнаруживается гиперинтенсивный фокус от метгемоглобина или гипоинтенсивная «корона» от гемосидерина (в зависимости от давности кровотечения).
КТ Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации, которая позволяет планировать операционную тактику.
NB!При диагностике АВМ вне разрыва приоритет отдают МР-исследованию головного мозга. Церебральную ангиографию проводят после определения показаний к хирургическому вмешательству.
Показания для консультации специалистов:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Дифференциальный диагноз может проводиться между артериовенозной мальформацией, опухолями головного мозга и кавернозными ангиомами на этапе клинического обследования.
| Артериовенозная мальформация | Опухоль головного мозга | Кавернозная ангиома | |
| Жалобы | Приступы судорог Головные боли Очаговая неврологическая симптоматика ОНМК в анамнезе | Приступы судорог Головные боли Очаговая неврологическая симптоматика | Приступы судорог Головные боли Очаговая неврологическая симптоматика ОНМК в анамнезе |
| МРТ | МРТ характеризуется высокой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, при этом может иметь место пустотный сигнал в Т1 и Т2 режимах, часто со следами гемосидерина | Высоко информативная в выявлении опухоли мозга. Чувствительность зависит от вида опухоли | МРТ является золотым стандартом в выявлении каверномы |
| КТ | КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, однако КТА высоко информативна. | КТ информативна при выявлении объемного воздействия на головной мозг. | КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении кавернозной ангиомы |
| Ангиография | Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации. Позволяет почти в 100% случаев установить диагноз. Выявляются характерные питающие и дренирующие сосуды диагноз. Выявляются характерные питающие и дренирующие сосуды | При богато васкуляризированных опухолях может быть специфическая сосудистая тень. опухолях может быть специфическая сосудистая тень. |
является методом
выбора в диагностике каверном. Нет
характерной
сосудистой стромы
каверном. Нет
характерной
сосудистой стромы
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Вальпроевая кислота (Valproic Acid) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Карбамазепин (Carbamazepine) |
| Кетопрофен (Ketoprofen) |
| Кетопрофен (Ketoprofen) |
| Нимодипин (Nimodipine) |
| Нимодипин (Nimodipine) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Фамотидин (Famotidine) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
Лечение (амбулатория)
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Цели лечения: выключение артериовенозной мальформации из кровотока для снижения риска кровоизлияния. Выключение АВМ из кровотока может выполняться в один этап (микрохирургическое иссечение или эмболизация) или разбиваться на несколько этапов при эндоваскулярной эмболизации.
Немедикаментозное лечение:
при иссечении артериовенозной мальформации из кровотока ограничений в режиме и диете не предусматривается при отсутствии сопутствующей патологии. При имевшем место внутричерепном кровоизлиянии предусматривается нейрореабилитационное лечение по показаниям. Между этапами эмболизации и после радиохирургии предусматривается охранительный режим до полного тромбирования артериовенозной мальформации.
динамическое наблюдение (при артериовенозной мальформациях высокой градации с минимальной симптоматикой).
Медикаментозное лечение
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности применения) при использовании эмболизатов на основе этиленвинилалкоголя)
| Фармакотерапевтческая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Примечание | Уровень доказанности |
| Стероидные гормоны | Дексаметазон (глюкокортикостероид) | Интраоперационно до 16 мг или после операции 4-12 мг по схеме до 3 суток При отеке мозга начальная доза 8-16 мг в/в, затем по 4 мг каждые 6 ч в/м или в/в до устранения симптомов; дозу снижать через 2-4 суток, постепенно отменять в течение 5-7 сут (BNF). Дозы и интенсивность противоотечной терапии определяются индивидуально на основании клинической симптоматики и данных нейровизуализации (КТ или МРТ). | – | В |
| анальгетик |
Кетопрофен (НПВС)
Длительность общего применения не должна превышать 5-7 дней.
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Примечание | Уровень доказанности |
| Блокатор кальциевых каналов | Нимодипин | 30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма. | При признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций)до купирования церебрального вазоспазма. | В |
| Гастропротектор | Омепразол (ингибитор протоновой помпы) |
или
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Примечание | Уровень доказанности | Цефазолин | Антибактериальная профилактика – за 1 час до операции внутривенное введение Цефазолин 2 г за 1 час до разреза или Цефуроксим 1,5 или 2,5 г за 1 час до разреза. Если операция длится более 3 часов – повторно через 6 и 12 часов от первой дозы в аналогичной дозе. | – | А |
| анальгетик | Кетопрофен (НПВС) | Суточная доза при в/в составляет 200-300 мг (не должна превышать 300 мг), далее пероральное применение пролонгированные капсулы 150мг 1 р/д, или капс. Таб. 100 мг 2 р/д. Длительность общего применения не должна превышать 5-7 дней. | По показаниям | В |
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Примечание | Уровень доказанности |
| Блокатор кальциевых каналов | Нимодипин | 30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма. | При признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций) до купирования церебрального вазоспазма. | В |
| Гастропротектор | Омепразол (ингибитор протоновой помпы) |
Хирургическое вмешательство:
Методы лечения артериовенозных мальформаций.
• хирургические: микрохирургическоге иссечение АВМ, эндоваскулярные вмешательства.
• радиохирургическое.
• комбинированное лечение (эмболизация+ иссечение, эмболизация + радиохирургия).
Микрохирургическое лечение
Целью операции является полное иссечение артериовенозной мальформации.
Эндоваскулярное лечение
Эмболизация артериовенозной мальформации. Тотальная или частичная. Также возможна таргетная эмболизация – потоковой аневризмы или высокопоточной фистулы в составе АВМ.
| Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. | Q28.2, Q28.3, I61 | Рентгенэндоваскулярная | Эмболизация артериовенозной мальформации (клей) | 39.72 Эндоваскулярное восстановление Или окклюзия Сосудов головы и Шеи. |
| 39.794 Эндоваскулярная Эмболизация сосудов | ||||
| Эмболизация артериовенозной мальформации (эмболизирующий агент) с последующим микрохирургическим иссечением. | 39.75 Эндоваскулярная эмболизация или окклюзия сосудов головы и шеи с использованием платиновых спиралей (аневризмы, АВМ, фистулы) | |||
| 38.61 Другие виды иссечения интракраниальных сосудов | ||||
| 38.62 Другие виды иссечения сосудов головы и шеи | ||||
| 39.794 Эндоваскулярная Эмболизация сосудов | ||||
| Микрохирургическое иссечение артериовенозной мальформации. | 38.61 Другие виды иссечения интракраниальных Сосудов | |||
| 38.62 Другие виды иссечения сосудов головы и шеи |
Показания к радиохирургии:
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления или эмболизации.
2. Остатки артериовенозной мальформации того же размера после прямых или эдоваскулярных операций.
Возможно также проведение комбинированного лечения артериовенозноймальформации: эмболизация + иссечение, эмболизация + радиохирургия.
Дальнейшее ведение:
После операции иссечения или эмболизации артериовенозной мальформации, как правило, проводится КТ головного мозга для исключения возможных геморрагических или ишемических осложнений.
По показаниям проводится МРТ и МРА головного мозга после операции. При полном иссечении артериовенозной мальформации контрольные МРТ + МР или КТ ангиографии проводятся в срок до 6 месяцев. При иссечении артериовенозной мальформации на фоне кровоизлияний контрольные МРТ или КТ проводятся в сроки через 3 месяца. При полностью эмболизированной артериовенозной мальформации контрольные ангиографии или МРТ+МР или КТ ангиографии проводятся через 3-6 месяцев.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола:
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
