агенезия желчного пузыря код по мкб 10
Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени (Q44)
Врожденное отсутствие желчного пузыря
Врожденный порок развития желчного пузыря БДУ
Внутрипеченочный желчный пузырь
Добавочный печеночный проток
Врожденный порок желчного протока БДУ
Фиброкистозная болезнь печени
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Пренатальная ультразвуковая диагностика агенезии желчного пузыря плода: описание случая и обзор литературы
И.В. Чубкин, А.Н. Тихомирова, Д.В. Воронин.
Агенезия желчного пузыря (от греч. agenesia; а- + частица отрицания;genesis происхождение, AVF) — полное отсутствие желчного пузыря, редкоеврожденное заболевание, код МКБ Q44.0; номер класса XVII; блок Q38-Q45. AVF у животных была предметом исследования еще со временАристотеля. Первая литературная ссылка, посвященная AVF, датирована1702 г.
Возникновение AVF объясняется нарушением развития каудальной частипеченочного дивертикула примитивного кишечника на 21-28 день онтогенеза. Это связано с аномалией развития сосудов, расположенных по обестороны от зачатка желчного пузыря (пазуха venosuscordis, omphaloenteric),что может объяснить частое сочетание агенезии желчного пузыря сразличными аномалиями сердца, сосудов и пороками желудочно-кишечноготракта. При отсутствии желчного пузыря, роль резервуара желчи можетбрать на себя общий желчный проток, если сохранена функция сфинктераОдди, что встречается в 75% случаев. Тогда заболевание протекаетбессимптомно, а клиническая манифестация может быть отложена нанеопределенно долгое время.
Учитывая редкую популяционную частоту агенезии желчного пузыря исложность установки этого диагноза, представляем собственный опытпренатальной диагностики этой аномалии развития.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Первобеременная К., 31 год, соматически здорова, наследственность неотягощена, направлена в МГЦ Санкт-Петербурга врачом УЗД женскойконсультации в связи с отсутствием визуализации желчного пузыря у плодапри сроке беременности 22 недели по данным первичной скринирующейэхографии.
Исследование проведено на ультразвуковых сканерах, указанных втаблице 4.
Таблица 4. Медицинские ультразвуковые сканеры, на которыхпроизводи-лись исследования.
Верификация диагноза (УЗД-мониторинг, биохимические маркерыфункции печени и желчевыводящих путей) проведена в Детской городскойбольнице № 1 г. Санкт-Петербурга.
РЕЗУЛЬТАТЫ.
При ультразвуковом исследовании выявлен плод мужского пола,соответствующий 22 неделям беременности. Произведен динамическийультразвуковой мониторинг с 30 минутным, часовым, суточным,трехдневным и недельным интервалами, при этом на фоне физиологичнопротекающей беременности желчный пузырь плода визуализировать неудалось (Рисунок 1).
Рис. № 1. Беременность 22-23 нед. Аксиальное сечение брюшной полости-плода. Желчный пузырь не визуализируется. Обозначения: VU – венапупо-вины, G – желудок, Sp – позвоночный столб.
Соблюдая право пациентки владеть полной информацией одиагностических возможностях при выявленном у плода состоянии, дляисключения об-струкции желчевыводящих протоков, предложенамниоцентезс последующим биохимическим исследованием околоплодных вод, откоторого пациентка от-казалась.Во время последнего скринингового ультразвукового исследования насроке беременности 33 недели желчный пузырь плода не визуализировал-ся(Рисунок 2).
Рис. № 2. Беременность 32-33 нед. Аксиальное сечение брюшной полос-типлода. Желчный пузырь не визуализируется. Обозначения: VU – венапу-повины, G – желудок, Sp – позвоночный столб.
Беременности закончилась физиологичными родами 11.01.2008 г насроке 38 недель беременности живым плодом мужского пола весом 3430 грростом 51 см, с оценкой 8/9 баллов по шкале Апгар. Проведено исследованиесывороточных маркеров холестаза: 3-х кратный 72-часовой контроль уровняпрямой фракции билирубина; концентрация щелочной фосфатазы,холестерина, определение показателей продуктов цитолиза (АЛТ и АСТ),неврологический статус без особенностей, — выписан из родильного дома на5-е сутки в хорошем состоянии для дообследования в условияххирургического стационара. Ребенок госпитализирован в детскую городскуюбольницу Санкт-Петербурга № 1. Для исключения заболеваний печени ижелчных протоков пациенту проведено дополнительное обследование,включавшее динамическое ультразвуковое исследование органов брюшнойполости, определение маркеров вирусных гепатитов В и С, TORCH-инфекции, уровня галактозы в крови; концентрация альфа1-антитрипсина,аминокислотные спектры крови и мочи, концентрация другихбиохимических маркеров холестаза (прямая фракция билирубина, щелочнаяфосфатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, желчные кислоты, 5′-нуклеотидаза, АЛТ). На основании вышеперечисленных исследованийвыписан с диагнозом «Агенезия желчного пузыря».
В 2009 году при обследовании данной пациентки по поводу следующейбеременности в скрининговые сроки, патологии желчного пузыря у плода невыявлено. Одновременно проведено ультразвуковое исследование печени ижелчевыводящих протоков у ее старшего ребенка, мальчика К., в возрастеодного года, обследованного нами ранее в пренатальном периоде. В ходеУЗИ желчный пузырь не обнаружен, размеры и структура печени в пределахнормы (Рисунок 3). Состояние ребенка хорошее. При контрольномисследовании биохимического профиля пациента (маркеры холестаза) всепоказатели в пределах нормы.
Рис. № 3. Эхограмма печени ребенка, возраст 1 год: желчный пузырь не-визуализируется.
ОБСУЖДЕНИЕ
Изолированная агенезия желчного пузыря не вызывает значительногоухудшения состояния здоровья и может рассматриваться не как врожденныйпорок, а как аномалия развития (нет нарушения функции организма), тем неменее требующая в последующей жизни диспансерного наблюденияпациента и регулярного обследования (УЗИ органов брюшной полости,биохимическое исследование маркеров холестаза, оценка функции печени). Однако сочетание агенезии-аплазии-гипоплазии желчного пузыря сдругими маркерами хромосомной патологии должно быть рассмотрено какоснование для проведения пренатальной инвазивной диагностики с цельюисключения хромосомных заболеваний и атрезии желчных ходов(кариотипирование плода, изучение состава околоплодных вод).
Агенезия (полное отсутствие органа), аплазия (отсутствие органа приналичие сосудистой ножки) и гипоплазия желчного пузыря (уменьшениеразмеров более чем на 2 стандартных отклонения от среднего значения дляданного срока) представляют различную степень выраженности одногопатологического процесса.Не всегда существует возможностьокончательной дифференцировки между этими тремя состояниями поданным УЗИ, что подразумевает необходимость применениядополнительных диагностических средств и методов. Именно поэтому вклассификации МКБ 10-го пересмотра все три состояния: агенезия, аплазия игипоплазия желчного пузыря выделены как одна номенклатурной единица«Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря» код Q44.0 номер классаXVII. При включении в дифференциально-диагностический рядвозможности аномального расположения желчного пузыря (что не исключаетналичие его гипоплазии), возможно расширение спектра диагностическихметодов с использованием кода МКБ 10 R93.2: «Отклонения от нормы,выявленные при получении диагностического изображения в ходеисследования печени и желчных протоков», номер блока R90-R94, код К93.2;класс XVIII. По мнению М.В. Медведева и соавт. (2005), диагноз агенезиижелчного пузыря правомочен при динамическом наблюдении и только вусловиях пренатального регионального центра ультразвуковойдиагностики. Поэтому, учитывая сложность ультразвуковойверификации точной формы заболевания у плода, можно считатьцелесообразным при отсутствии визуализации желчного пузыря учитыватьдиагноз «агенезия-аплазия-гипоплазия желчного пузыря» при построениидифференциально-диагностического ряда, оговоренного выше.Последовательное исключение всех возможных вариантов патологическогосостояния может помочь врачу пренатальной УЗД пройти весь путьдиагностического поиска с максимально точной формулировкой даже настадии предварительного диагноза. Не исключено, что такого родаинформация будет интересна и для специалистов как родильного дома, так ихирургического стационара, которые в большинстве случаев иустанавливают окончательный диагноз.
Деформации желчного пузыря (Q44.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Желчный пузырь в виде песочных часов. Вероятно, эта аномалия является разновидностью «фригийского колпака», предположительно серозного типа, только более выраженной. Постоянство положения дна во время сокращения и небольшие размеры сообщения между двумя частями жёлчного пузыря свидетельствуют о том, что это фиксированная врождённая аномалия.
Продольные перегородки начинаются от дна пузыря и могут достигать шеечного отдела, формируя двудольчатый пузырь.
Аномалии пузырного протока
В 20% аномалий пузырного протока, он соединяется с общим печеночным протоком не сразу, располагаясь параллельно ему в одном соединительнотканном туннеле. Иногда он спирально обвивается вокруг общего печеночного протока.
Особенно важное значение такая аномалия имеет для хирургов, поскольку есть риск перевязки общего печеночного протока с катастрофическими последствиями.
Синусы Рокитанского-Ашоффа
Синусы Рокитанского-Ашоффа представляют собой грыжеподобные выпячивания слизистой оболочки желчного пузыря через мышечный слой (интрамуральный дивертикулез), которые бывают особенно выражены при хроническом холецистите, когда давление в просвете пузыря повышается.
Эпидемиология
Перегибы и перетяжки желчного пузыря: встречаются в популяции с частотой 15-30% случаев.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Характерной клинической картины данная аномалия не имеет. Диагноз ставится на основании результатов УЗИ, рентгенконтрастных методов исследования и, при необходимости, КТ. Пациенты с выявленной аномалией в специфической терапии не нуждаются.
Диагностика
Диагностика осуществляется с использованием при помощи УЗИ, рентгенорадиологического метода, КТ.
Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко. По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря.
Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Различают два типа данной аномалии:
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Основные факторы риска:
4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.
5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностика
Диагностика гипоплазии
Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря.
УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.
Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать КТ и МРТ.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит.
Дисфункция жёлчного пузыря (K82.8)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечание. Согласно Римским критериям III функциональных расстройств пищеварительного тракта (2006), ДЖП отнесена к рубрике Е1. Дисфункция сфинктера Одди билиарного и панкреатического типов отнесены к рубрикам Е2 и Е3. Согласно МКБ-10, они рассмотрены в подрубрике «Спазм сфинктера Одди» (К83.4).
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
первичные и вторичные.
По функциональному состоянию:
— гиперфункция (гипермоторика);
— гипофункция (гипомоторика).
Этиология и патогенез
Этиология
Более часто встречаются вторичные функциональные расстройства ЖП, которые могут быть обусловлены следующими факторами:
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностика
Как и большинство диагнозов из группы функциональных расстройств органов пищеварения, диагноз дисфункции желчного пузыря (ДЖП) ставится методом исключения.
Диагностические критерии функционального расстройства желчного пузыря (ЖП):
1. Критерии функциональных расстройств ЖП и сфинктера Одди.
2. Наличие ЖП.
3. Нормальные показатели печеночных ферментов, конъюгированного билирубина и амилазы/липазы в сыворотке крови.
4. Отсутствие других причин для билиарных болей.
Визуализация
Ультразвуковые признаки дискинезий:
— увеличение или уменьшение объема;
— неоднородность полости (гиперэхогенная взвесь);
— снижение сократительной функции;
— при деформации желчного пузыря (перегибы, перетяжки, перегородки, которые могут быть следствием воспаления) дискинезии встречаются значительно чаще;
Остальные признаки могут свидетельствовать о воспалительном процессе либо перенесенном воспалении, желчнокаменной болезни; имеют значение при дифференциальной диагностике.
2. Ультразвуковая холецистография применяется для исследования моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря в течение 1,5-2 часов от момента приема желчегонного завтрака до достижения первоначального объема. После стимуляции в норме через 30-40 минут желчный пузырь должен сократиться на 1/3-1/2 объема.
4. Фракционное хроматическое дуоденальное зондирование позволяет получить информацию о:
— тонусе и моторике желчного пузыря;
— тонусе сфинктера Одди и Люткенса;
— коллоидной стабильности пузырной и печеночной фракции желчи;
— бактериологическом составе желчи;
— секреторной функции печени.
5. Гастродуоденоскопия применяется для исключения органических поражений верхних отделов желудочно-кишечного тракта; для оценки состояния БДС, поступления желчи.
8. Компьютерная томография (КТ) выявляет органическое поражение печени и поджелудочной железы.